早期病变轻而且局限时,肺功能测定可在正常范围。病变范围较大时,表现为阻塞性通气障碍。当病变严重而广泛,且累及胸膜时,则表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。肺内动-静脉样分流,以及弥散功能障碍导致低氧血症。少数患者病情进一步发展,出现肺动脉高压、并发肺源性心脏病。
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