肌酸激酶主要存在于骨骼肌、心肌、脑组织中，此外还存在于一些含平滑肌的器官如胃肠道，子宫内。而在肝、红细胞中含量极微或者没有。
骨骼肌无论在每克组织含量（328U/G湿重）还是绝对含量上都大大超过其它组织和器官。其中主要为CK-MM，不含CK-BB，仅有少量CK-MB（＜3%）。心肌中CK虽只有骨骼肌的1/10（313U/G湿重），但CK-MB占CK总量的14%～42%，这在人体中是绝无仅有的医`学教育网搜集整理。脑组织以及其中含平滑肌器官中的CK则几乎全部是CK-BB，它同时也是人胚胎中CK的主要存在形式。
