特发性肺动脉高压是临床执业医师考试需要了解的内容，医学教育网搜集整理了相关知识点，以便广大考生参考学习。

1.概述

特发性肺动脉高压（IPH）病理主要表现为“致丛性肺动脉病”即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害的疾病。

常见因素：

①遗传因素；

②免疫因素；

③肺血管内皮功能障碍；

④血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷。

2.临床表现

（1）症状：

①呼吸困难：大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首症状，与心输出量减少、肺通气/血流比例失调等原因有关；

②胸痛：由于右心房负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致；

③头痛或晕厥：心输出量减少，脑组织供血减少所致；

④咯血：肺动脉压升高，肺小血管破裂；

⑤其他：10%的雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经引起的声音嘶哑（Ortner综合征）。

（2）体征

可有肺动脉高压和右心功能不全的体征。

3.治疗

（1）血管舒张药：

①钙拮抗剂：急性血管扩张药物试验结果阳性是应用钙离子拮抗剂治疗的指征；

②前列环素：降低肺动脉高压，长期使用可逆转肺血管重建；

③一氧化氮（NO）：NO吸入是一种仅选择性的扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。但其作用时间短和外源性NO的毒性限制了它的使用；

④内皮素受体拮抗剂：该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活和存活率。

（2）抗凝治疗

华法林可作为首选的抗凝药。