【提问】男性，35岁，半年来逐渐贫血，不发热，无出血症状，尿呈浓茶色，巩膜可轻度黄疸，肝脾不肿大，血红蛋白82g/L，白细胞5.6×10的9次方/L，血小板93×10的9次方/L，网织红细胞5%，为确诊首选哪项检查（单选题）

A、骨髓穿刺

B、血清铁适量

C、尿含铁血黄素

D、抗人球蛋白试验

E、酸化血清溶血试验

答案?为什么?

【回答】答复：题中患者考虑为阵发性睡眠性血红蛋白血尿PNH，考虑选E。

酸化血清溶血试验（酸溶血试验）临床意义：阳性主要见于PNH，某些AIHA发作严重时也可呈阳性。特异性高，为国内外公认的PNH确诊试验，但会产生假阳性，一般PNH患者的溶血度在10% 以上，阳性率为78%-80%.

抗人球蛋白试验（Coombs试验）

阳性见于新生儿溶血、自身免疫性溶血性贫血、SLE、类风湿性关节炎、恶性淋巴瘤、甲基多巴及青霉素型等药物性溶血反应。

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【追问】为什么考虑为阵发性睡眠性血红蛋白血尿PNH而不是自免溶?

【回答】答复：自身免疫性溶血性贫血也有可能，但题中所述的表现不符合自身免疫性溶血性贫血的典型表现，故暂不考虑。

自身免疫性溶血性贫血的病情变化颇大。多数患者起病隐袭，表现为乏力、虚弱、头晕、体力活动后气短和其他贫血的伴发症状以及不明原因的发热等。体格检查可见苍白，约1/3患者有黄疸和肝肿大，半数以上有轻中度脾肿大。

阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。 本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20－40岁青壮年。男性多于女性，与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年，也有长达20年以上。治疗主要为对症及支持治疗，防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。

临床表现1.睡眠后酱油样或葡萄酒色尿发作史。 2.贫血及出血，出血少见且轻。 3.感染和发热。 4.黄疸、肝脾轻度肿大。 5.血栓形成。

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★问题所属科目：临床执业医师---内科学（含传染病学）