【提问】特发性血小板减少性紫癜诊断治疗？

【回答】学员fengyongyanbaby1022j，您好！您的问题答复如下：

1. 三系减少，患者为年轻女性,肝脾不大,白细胞正常,双下肢可见散在出血点及紫癜需要考虑ITP。

2.骨髓检查为ITP必做项。

3.肾上腺皮质激素为ITP首选治疗

4.根据选项做选择,选项中ABCD均是ITP治疗,而E与ITP治疗无关，所以选E

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【追问】4．如治疗半年无效，可选用下列治疗，除了

A．脾切除

B．长春新碱1～2mg／次，每周次连用4～6周

C．大剂量丙种球蛋白0．4g／kg，连用5天

D．血浆置换

E．骨髓移植

【正确答案】E

【回答】学员WAWBLHWF，您好！您的问题答复如下：

特发性血小板减少性紫癜是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病，所以引起血小板减少的主要原因是血小板的破坏过度。

长春新碱：除具有免疫抑制作用外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。

脾切除：脾是自身抗体产生的主要部位，也是血小板破坏的重要场所，所以在正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延3-6个月，可以考虑脾切除，所以脾切除可以减少血小板的破坏。

注射丙种球蛋白：作用机制为可以封闭单核巨噬细胞Fc受体、中和抗体及免疫调节。减少血小板的破坏。

血浆置换：可以清除血液中的自身抗体

此患者的骨髓象：

急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加

巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显；有血小板形成的巨核细胞显著减少，红系及粒、单核系正常。

由此看来骨髓基本有造血小板的功能，只是有轻度的成熟障碍，用药物可以刺激血小板的生成与释放，所以治疗中不考虑骨髓移植。本病关键的问题是自身免疫引起的血小板的破坏过多，骨髓移植并不能消除自身抗体对血小板的破坏作用。

★问题所属科目：临床执业医师---血液系统