【提问】因缺乏使红细胞抗氧化减弱，难道没有其他的酶或物质使红细胞的抗氧化作用增强而避免出现蚕豆黄，请详细解释其原因，谢谢！

【回答】答复：蚕豆病起病突然，病程进展迅速，目前没有药物可避免其发生。在防治中，患者应避免接触有可能诱发溶血的有害因素。详见下。

蚕豆病

是G-6-PD缺乏症四种表现类型之一，仅见于某些G-6-PD缺乏症患者。

蚕豆引起溶血的机制尚未完全阐明：并非所有G-6-PD缺乏症患者都发生蚕豆病，而且同一患者也非每次进食蚕豆均有发病。提示还应有G-6-PD缺乏以外的因素参于。据认为蚕豆中富含的两种嘧啶葡萄糖苷配基-蚕豆嘧啶和异乌拉米尔在体内降低红细胞的GSH含量，造成溶血。

蚕豆病的发病有明显的季节性（3-5月），患者以儿童居多，男性多于女性。患者有进食新鲜蚕豆史（哺乳期婴儿可因母亲进食蚕豆诱发，亦有进食干蚕豆和接触花粉而发病者），可在摄入后数小时至数天（最长15天）突然发病。病程呈急性血管内溶血过程。

G-6-PD缺乏症

是以伴性不完全显性方式遗传的遗传性疾病，由X染色体（q28）基因变异所致，几乎都是错义突变。WHO将G-6-PD变异型分为5类，其中Ⅳ、Ⅴ型无溶血，无临床意义。

NADPH是红细胞内的重要还原物质，可将氧化型谷胱甘肽转变为还原型谷胱甘肽（GSH）。GSH是保护细胞免受氧化损伤的重要生理物质。

NADPH在红细胞内的唯一来源是磷酸已糖旁路代谢途径。G-6-PD参于此代谢途径。G-6-PD缺乏将导致NADPH和GSH减少。

本病为遗传性疾病，目前尚无根治疗法。对症治疗因病种而异，切脾治疗一般无效。

★问题所属科目：临床执业医师---生物化学