【提问】139-140公用备选答案
a）原发性B细胞缺陷 b）重症联合免疫缺陷 c）原发性补体缺陷 d）遗传性血管神经性水肿 e）多发性骨髓瘤
139、腺苷脱氨酶缺乏会导致：
140、C1酯酶抑制剂缺乏会导致：
【回答】答复：
139、腺苷脱氨酶缺乏会导致：选B。
腺苷脱氨酶缺乏症Aadenosine deaminase deficiency (ADA) 定义：一种严重的免疫缺陷症，腺苷脱氨酶的缺乏可使T淋巴细胞因代谢产物的累积而死亡，从而导致严重的联合性免疫缺陷症（SCID）。通常导致婴儿出生几个月后死亡。
140、C1酯酶抑制剂缺乏会导致：选D
C1胆碱酯酶的血清a2球蛋白抑制物缺乏，或其量正常而功能有缺乏者的约占15%.。由于外伤、剧烈运动或情绪激动等因素，致C1过度活化，进而激活c4及c2，及释放激肽。在血纤维蛋白溶酶（plasmin）参与下，激肽可使血管通透性增加，并使肥大细胞释放组胺，产生血管水肿。
遗传性血管性水肿（hereditary angioedema）是一种少见的显性遗传性疾病，常在外伤或撞击后10余小时发生，可反复发作，为皮肤的无痒性血管性水肿（多见于面部及四肢等处）。损害可直径数厘米或占一侧肢体，1～3天消退，但易再发。可自儿童或青年开始，并反复发作至40余岁。也可发生在口腔、喉部及胃肠和呼吸道粘膜。患者可因骤然发生的喉软水肿而死亡。
★问题所属科目：临床执业医师---医学免疫学
