【提问】房间隔缺损临床特点是什么？
【回答】学员sxjxzqj2008，您好！您的问题答复如下：
房间隔缺损临床特点：
（1）未经手术治疗者，一般可存活至成人期。20岁以前很少死亡，40岁以后死亡率增至约每年6％。
（2）长期右心室容量负荷过重可导致右心衰竭。30岁以后，肺动脉压和肺血管阻力随年龄进行性增高。
（3）合并冠心病或高血压时，由于左心室舒张功能障碍，左房压力升高，可使左向右分流量增加。
（4）并发症有肺动脉高压、右心衰竭、房性心律失常、感染性心内膜炎、肺动脉栓塞及反常性栓塞等。
诊断要点
（1）胸骨左缘第2肋间第2心音增强并有固定分裂，可伴有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。当发生肺动脉高压后第2心音亢进，分裂变窄。合并二尖瓣脱垂的病人可有收缩期喀嚓音。
（2）X线检查示肺血增多，心电图可有右室肥大、右束支传导阻滞表现。二维超声心动图显示房间隔回声失落、右心室容量负荷过重。多普勒超声心动图可显示分流。心导管检查可发现右心房血氧饱和度显著高于上腔静脉。
（3）发生肺动脉高压后，心房水平可出现双向或右向左分流。病人在休息或运动时，可出现发绀。
（4）须与肺动脉瓣狭窄、部分性肺静脉畸形引流、原发性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压相鉴别。
祝您学习愉快！
室间隔缺损
症状
缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。
体征
心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。
心电图检查
缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。
法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10％—15％。
法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。
临床表现：
主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。患者除明显青紫外，常伴有柞状指（趾），心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音
肺动脉瓣狭窄
1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥，严重可有紫绀和右心衰竭。轻度狭窄病人可无症状。
2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤肺动脉瓣第二音减弱或消失。
【追问】迷茫这样的题目
【回答】学员zippyhu363210，您好！您的问题答复如下：
房间隔缺损临床特点：
（1）未经手术治疗者，一般可存活至成人期。20岁以前很少死亡，40岁以后死亡率增至约每年6％。
（2）长期右心室容量负荷过重可导致右心衰竭。30岁以后，肺动脉压和肺血管阻力随年龄进行性增高。
（3）合并冠心病或高血压时，由于左心室舒张功能障碍，左房压力升高，可使左向右分流量增加。
（4）并发症有肺动脉高压、右心衰竭、房性心律失常、感染性心内膜炎、肺动脉栓塞及反常性栓塞等。
诊断要点
（1）胸骨左缘第2肋间第2心音增强并有固定分裂，可伴有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。当发生肺动脉高压后第2心音亢进，分裂变窄。合并二尖瓣脱垂的病人可有收缩期喀嚓音。
（2）X线检查示肺血增多，心电图可有右室肥大、右束支传导阻滞表现。二维超声心动图显示房间隔回声失落、右心室容量负荷过重。多普勒超声心动图可显示分流。心导管检查可发现右心房血氧饱和度显著高于上腔静脉。
（3）发生肺动脉高压后，心房水平可出现双向或右向左分流。病人在休息或运动时，可出现发绀。
（4）须与肺动脉瓣狭窄、部分性肺静脉畸形引流、原发性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压相鉴别。
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室间隔缺损
症状
缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。
体征
心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。
心电图检查
缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。
法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10％—15％。
法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。
临床表现：
主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。患者除明显青紫外，常伴有柞状指（趾），心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音
肺动脉瓣狭窄
1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥，严重可有紫绀和右心衰竭。轻度狭窄病人可无症状。
2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤肺动脉瓣第二音减弱或消失。
★问题所属科目：临床执业医师---儿科
