1.概述

软组织肉瘤好发于成年人，约80%～90%，儿童约占10%～20%.

2.病因

因良性病损而行放射治疗可能导致肉瘤变。例如临床可以看到血管瘤放疗后引起的血管肉瘤；颌骨纤维性病变因放疗而导致的纤维肉瘤等。

此外，不少软组织肉瘤发病前可有局部创伤史，但创伤在发病中的真正作用也还不够明了。

病毒在特定类型的肉瘤可能也起一定作用，如免疫缺陷病毒（HIV）与卡波西（Kaposi）肉瘤的发病可能有一定关系。

从病理类型看，口腔颌面部以纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤为最常见，其次为横纹肌肉瘤，其他软组织肉瘤较为少见。

3.临床表现

肉瘤的共同表现为：发病年龄较癌为轻；病程发展较快；多呈现为实质性（或有分叶）肿块，表皮或黏膜血管扩张充血，晚期始出现溃疡或有溢液、出血；肿瘤浸润正常组织后可引起相应一系列功能障碍症状，诸如呼吸不畅、张口受限及牙关紧闭等；一般较少淋巴结转移，但常发生血循转移；除个别情况，例如有艾滋病（AIDS）病史而诊断为Kaposi肉瘤外，大多须病理活检后方能明确其病理类型；晚期肿瘤可呈巨大肿块，全身多见恶病质。

4.诊断与鉴别诊断

软组织肉瘤的诊断一般并不困难，实质性进行性肿大，伴或不伴疼痛，有时呈分叶状，体积可以长得很大，晚期可出现溃疡、出血，以及因部位不同而出现各种功能障碍症状：借助病理检查大多可以明确组织类型；在困难的情况下，免疫组化、特殊染色可有较大帮助协助确诊组织类型。

对来自深部的软组织肉瘤、如颞下窝、咽旁及舌根应行CT检查并采用吸取活检以明确病理诊断。

软组织肉瘤晚期大多侵犯骨质，引起骨质破坏，X线、CT、MRI等均有助于确定肿瘤的侵犯范围；也有助于鉴别是否为骨源性肿瘤。软组织肉瘤的骨病损为周边（围）性揖害；而骨源性肿瘤的病损多数中央（心）性向四周扩散性损害。

5.治疗

绝大多数软组织肉瘤的基本治疗方法为局部根治性广泛性切除，即以手术治疗为主。对于局部复发率较高的肉瘤，术后可辅以放射治疗及化学治疗，如横纹肌肉瘤、血管肉瘤、神经源性肉瘤、滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。这里还要特别强调综合治疗的作用，如横纹肌肉瘤，以前单采用手术疗法，其疗效很差，约90%的病例死于肿瘤；近年来采用手术结合放疗及化疗后，疗效显著提高，平均5年生存率已达60%左右。对于高度恶性及手术切缘阳性的患者，术后均应追加放疗。

除个别情况外，肉瘤的淋巴结转移率较低，而血循转移的几率较高。对软组织肉瘤病例一般选用治疗性颈淋巴清扫术，而不用选择性颈淋巴清扫术医学教|育网搜集整理。

对远处转移病例应视不同情况给予处理：对原发病灶已经控制的单个或可切除的转移灶仍可采用手术治疗；对原发灶未控制，或多个转移灶及不能手术切除的病灶，则只能采用姑息治疗，包括全身化疗以及生物疗法等以期延长患者的寿命。

6.预后

一般说来，口腔颌面部软组织肉瘤的预后此癌为差，总的5年生存率在20%～30%左右。其中纤维肉瘤的预后较好，5年生存率可达40%～70%；神经源性肉瘤5年生存率仅约16%.