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尿崩症病因-内科主治医师考试辅导

尿崩症病因是内科主治医师考试需要复习的知识,医学教育网小编搜索整理如下:

1、特发性

因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致,多数为散发,部分患儿与自身免疫反应有关。

2、器质性(继发性)

任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。

(1)肿瘤:约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致,常见有:颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。

(2)损伤:如颅脑外伤(特别是颅底骨折)、手术损伤(尤其下丘脑或垂体部位手术)、产伤等。

(3)感染:少数患儿是由于颅内感染、弓形体病和放线菌病等所致。

(4)其他:如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。

3、家族性(遗传性)

极少数是由于编码AVP的基因(位于20p13)或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成,为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者,即为Didmoad综合征,其致病基因位于4p上。

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