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获得性红细胞膜缺陷性贫血的实验诊断

  获得性红细胞膜缺陷性贫血我们指的主要是阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

  (1)血象贫血为大细胞正色素性或低色素性,网织红细胞增高,少数病例减少。红细胞按对补体敏感性分为接近正常红细胞(Ⅰ型)、中等敏感(Ⅱ型)、高度敏感(Ⅲ型)。溶血程度取决于Ⅲ型红细胞多少。白细胞计数半数病例减少,中性粒细胞减少,淋巴细胞增多,血小板多数低于正常。

  (2)骨髓象:骨髓象随病情变化不一,除按有核细胞分四级外,注意粒红比例,增生低下者应注明部位,诊断疑难者需同时作病理活检。

  (3)溶血试验: ①酸化血清溶血试验(Ham test)、蔗糖溶血试验、蛇毒溶血试验、尿潜血(尿含铁血黄素)试验等,其中两项阳性或一项阳性,但对照阴性,结果才可靠;②排除其他需鉴别的溶血性疾病;③作为研究可采用补体溶血敏感试验,并用分子生物学方法检查GPI锚蛋白及PIG-A基因。

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