为急性播散型，发病多为3岁以内的婴幼儿，病程为急性或亚急性，是最严重的一型，此型可表现广泛的内脏器官受累，以皮肤、肝、脾、肺、淋巴结及骨等最易受累。临床上可有反复或持续高热、皮疹、贫血、肝脾淋巴结肿大、腹泻等全身症状医`学教育网搜集整理。口腔可出现乳牙松动，舌组织被侵时形成巨舌，颈部淋巴结常肿大。X线可见颅骨及长骨有明显的骨质破坏。颌骨可表现界限清楚的溶骨性改变，本型病情较重，进展迅速，可危及生命。
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