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临床表现
(一)根据病变部位轻重不同,可见两类症状:
1、上神经元的症状包括:精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。
2、下神经元的症状包括:肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。医学敎育网搜集|整理刚开始可能只是末稍肢体无力、肌肉抽搐,容易疲劳等一般症状,慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。
(二)根据开始的症状不同,可分为两种疾病发展模式:
1、以四肢侵犯开始:四肢肌肉由某处开始萎缩无力,然后向其它部位蔓延,最后才产生呼吸衰竭。
2、以延髓肌肉麻痹开始:在四肢运动还算良好时,就已经出现吞咽、讲话困难的症状,接着很快就进展为呼吸衰竭。
治疗方法
还没有有效的治疗方式,成功最可能来源于所谓的“鸡尾酒”疗法,即针对多种可能致病原因开展综合治疗。多种针对ALS疾病不同方面的治疗组合包括:抗谷氨酸药物、神经保护剂、神经营养因子、对症治疗和干细胞基因治疗等。
核准使用于治疗ALS的药物仅有Riluzole(Rilutek),临床试验已经证实Riluzole可以延长ALS患者达3至6个月的生命,它的作用主要是以延缓疾病的恶化,而不是根治ALS;此外,也有试验显示维他命E可以延缓疾病恶化,但是并不会延长病患生命。
其它许多有潜力的药物,包括治疗癫痫的药物、COX-2选择性抑制药物和辅脢等等都正在临床试验中。