体液中灭物质的调节
2010-12-24 14:54 来源：医学教育网
血清中含有多种补体成分的抑制或灭活特定的补体成分。
CI抑制物：CI抑制物可与CI不可逆地结合，使后者失去酯酶活性，不再裂解C4和C2，即不再形成C42（C3转化酶），从而阻断或削弱后续补体成分的反应。遗传性CIINH缺陷的患者，可发生多以面部为中心的皮下血管性水肿，医.学教育网搜集整理并常以消化道或呼吸道粘膜的局限性血管性水肿为特征。其发生机制是CI未被抑制，与C4、C2作用后产生的C2a（旧称C2b的小片段）为补体激肽，或增强血管通透性，因而发生血管性肿。
CIINH缺陷时，C4、C2接连不断地被活化，故体内C4、C2水平下降；因其不能在固相上形成有效的C42（C3转化酶），所以C3及其后续成分不被活化。因此本病不像C3～C8缺陷那样容易发生感染。
大部分CIINH缺陷病人与遗传有关，另有约15%的病人无遗传史，其CIINH虽有抗原性但无活性（部分可产生正常CIINH，并非完全缺陷）。前者称为I型血管性水肿，后者称为Ⅱ型血管性水肿（Alsenz等，1987）。
血管性水肿可用提纯的CIINH治疗，据称有效，亦可给以男性激素制剂以促进肝合成CIINH，预防水肿的发生。
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