慢性进行性舞蹈病是什么？为了帮助各位神经内科主治医师考生了解，医学教育网为您搜集整理如下：

慢性进行性舞蹈病（又名大舞蹈病、亨廷顿病），多见于中年以上，有遗传史。本病应与风湿性舞蹈病（又称小舞蹈病）区别，风湿性舞蹈病是可治愈的。

此病是常染色体显性遗传病，有中枢神经广泛变性，基底节萎缩，神经递质和调质均有紊乱。

症状：

通常30－40岁开始出现临床症状，逐渐进行性加重，多有家族史，偶有散发病例，起病后平行生存期约15年。早期可见易激惹、抑郁等精神症状，以后出现进行性痴呆。运动障碍最初表现明显的烦躁不安，逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。

少数病例运动症状不典型（Westphal变异型），多见于儿童期发病患者，即本病的少年型，多在4～10岁起病，进行性，病程平均8～10年。临床以强直、少动，癫痫发作、智力衰退最多见，并有语言缺陷、行为异常。晚期出现舞蹈手足徐动、震颤等不自主运动，也可有小脑和锥体束征。

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