原发性肾小球疾病-膜增生性肾小球肾炎患者应如何检查？

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本病患者几乎总有血尿，包括镜下或者肉眼血尿，蛋白尿可以比较轻微，约有30%表现为无症状性蛋白尿，但半数患者尿蛋白>3.5g/24h，90%以上患者蛋白尿选择性差，尿FDP和C3可升高。

实验室检查的一个特征性改变就是血补体的降低，约有75%的本病患者C3持续性降低，其中Ⅱ型病变中较常见，占80%～90%，约10%的患者显著下降到低于20～30mg/dl，在Ⅰ型病变中，平均C3浓度降至正常的68%，在Ⅱ型降为正常的47%，而且Ⅱ型比Ⅰ型持续时间更长，早期起作用的补体成分(如C1q，CA)，在Ⅰ型病变中有不同程度的下降，而在Ⅱ型中通常正常或者轻度下降，但Ⅱ型常伴有晚期起作用的补体成分C5b-9的下降，在没有任何病情变化或治疗的情况下，血清C3水平可有波动，并有可能随时间的推移有恢复正常的倾向，说明补体的变化与病情及治疗无相应的关系，继发于狼疮性肾炎，晚期肝病，单克隆球蛋白病，白血病和转移癌的肾病综合征可以出现C3下降，但是其他原发性肾病综合征，除链球菌感染后肾炎外，少见C3降低，因此持续的补体降低对于该病的诊断有很大的提示作用。

本组疾病患者血中存在一种热稳定因子，又称C3肾炎因子(C3NF)这是一种对自身C3转化酶的抗体，Ⅱ型中60%以上检测有C3NF阳性，Ⅰ型仅有10%～20%呈阳性，可能是引起这些患者持续低C3血症的原因之一，C3NF及其类似物，还可见于其他与肾炎相关的肾小球疾病，其他一些降解C3的因子在急性肾炎尤其是狼疮性肾炎中可以检测到。

血清备解素水平通常正常，如果C3水平下降，则备解素水平也可轻度下降，B因子的血清水平通常正常或稍下降，循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，75%以上的Ⅰ型有特殊B细胞同种抗原，提示有易感性的遗传基础，HLA-AB7和家族性BIH缺陷与Ⅱ型疾病相关。

临床上部分患者可有氮质血症，这往往提示急性肾炎综合征，肾小球滤过率常降低，但也可正常，甚至肾活检显示肾小球严重损害，GFR有时也会正常，常伴有水钠潴留，导致高血压，半数以上患者可有正细胞正色素性贫血，贫血可以很严重，其严重程度与氮质血症不成比例，红细胞和血小板寿命可以缩短，40%～60%患者的抗链球菌抗体滴度增高。

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