Good-Pasture综合征的概述及症状、体征和诊断

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概述

肺出血-肾炎综合征可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。

发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。

症状,体征和诊断

Goodpasture综合征不常见.病人常为青年男性,典型的表现为严重咯血,呼吸困难和急进性肾功能衰竭.部分病例,肺出血可先于肾脏疾病数周至数月出现.血中出现循环抗肾小球基膜抗体.多有血尿和蛋白尿,尿沉渣中常含细胞及颗粒管形.胸部X线检查可显示进行性,游走性,不对称的双侧性绒毛状致密影.常有缺铁性贫血.

某些胶原性血管疾病(如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎),特发性急进性肾小球肾炎,镜下多动脉炎,Wegener肉芽肿和原发性混合性冷球蛋白血症也可同时出现肺出血和肾衰.但这些疾病可根据其实验室特征,如血清中存在抗肾小球基底膜抗体,抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCA),或冷球蛋白和肾活检加以鉴别.最近已证实肺出血肾炎综合征,最常见于ANCA相关疾病(如镜下多动脉炎,Wegener肉芽肿伴毛细血管炎),而非Goodpasture综合征.线形的免疫复合物沉积也可见于少数狼疮性肾炎和糖尿病性肾小球硬化症,但这些肾脏中洗脱的抗体不具有肾小球基底膜的活性.

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