“自身免疫性溶血性贫血的治疗-血液病主治医师”备考血液病主治医师考试的童鞋们快点看过来！医学教育网小编特意为您汇总：

1. 病因治疗

治疗原发病最为重要。

2. 药物治疗

（1）糖皮质激素  为治疗温抗体型AIHA的主要药物，泼尼松，红细胞计数恢复正常后，每周减量放缓，1～2周减5mg,，最终希望能用5～10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d以上才能维持者，应改换其他疗法。

（2）达那唑  为弱雄酮类促蛋白合成制剂，可减少巨噬细胞的FcR数目，本药起效较慢，应与泼尼松类药物合用，起效后逐渐将激素类药物减量，最后可单用达那唑50～100mg/d维持。副作用有肝损伤、多毛、乏力等，停药后可好转。

（3）免疫抑制剂  环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等可抑制自身抗体合成。环孢素A（CsA）抑制T细胞增殖和依赖T细胞的B细胞功能，抑制免疫反应，并阻断与细胞免疫相关的淋巴因子作用，无骨髓抑制作用。也可选用酶酚酸酯（骁悉）每日2次。近年来，发现大环内酯类抗生素雷帕霉素（雷帕鸣，西罗莫司，RAPA）具有增加CD4+/CD25+/Foxp3+调节性T细胞（Treg）而抑制自身免疫的作用，且无肾毒性和骨髓抑制作用，连用3个月，根据情况逐渐减量至停药，亦可治疗免疫性血小板减少。

（4）大剂量静注丙种球蛋白（IVIG）  如需迅速缓解病情时可应用大剂量IVIG，连用3～5日。

3. 脾切除

糖皮质激素治疗无效或需大剂量才能维持缓解者，可考虑脾切除，有效率为60%～70%，继发性AIHA效果较差。对冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿，切脾无效。

4. 血浆置换

采用血细胞分离机将患者富含IgG抗体的血浆清除。每周置换血浆200～300ml。可使自身抗体滴度下降50%以上。

5. 输血

只用于溶血危象或AIHA暴发型出现心肺功能障碍者，对慢性型经治疗贫血无好转时也可输血。输血前应详查有无同种异型抗体、自身抗体血型抗原的特异性及交叉配血试验。因AIHA输血后可能加重溶血，故应严格掌握输血指征。

6. 其他

近年来国内外学者使用CD20单抗Rituximab（美罗华）、CD52单抗Cammpath-1H、补体C5单抗Eculizumab等药物用于治疗难治/复发AIHA亦取得一定疗效。CD20单抗（利妥昔单抗），1周1次，2～4次，2/3病例有效。近来发现组蛋白去乙酰化酶抑制剂亦能增加CD4+/CD25+/Foxp3+调节性T细胞数量和功能，可试用丙戊酸钠。

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