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阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断与鉴别诊断

医学教育网2020-05-20 16:44
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断与鉴别诊断,考生是不是都掌握了呢?快来跟着小编检验一下自己吧!

(一)病史及症状

⑴ 病史提问:注意:

①有无黄疸、突发性腰背部疼痛及剧烈腹痛史。

②是否有顽固性的头疼,间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。

⑵ 临床症状:头昏、头疼、乏力、气短、心悸;寒战、发热、腰痛、胸闷;血尿或酱油色尿。

(二)体检发现:贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大或正常。

(三)、辅助检查

1.血象:血红蛋白减少,呈正细胞或小细胞低色素性贫血;白细胞、血小板减少或正常;网织红细胞增高;球形红细胞增多,易见红细胞碎片,可见幼红细胞。

2.骨髓象:由增生明显活跃到增生不良不等,以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。细胞内、外铁减少或缺如。

3.血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。

4.直接抗人球蛋白试验、间接抗人球蛋白试验均阴性。5.酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验阳性。

(四)、鉴别诊断

1.遗传性球形红细胞增多症:鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血

2.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血

3.自身免疫性溶血性贫血:直接抗人球蛋白试验阳性或间接抗人球蛋白试验阳性。

4.阵发性冷性血红蛋白尿:遇冷后出现手足发绀,保暖后好转;冷热溶血试验阳性。

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