为多发性骨髓瘤患者的诊断及诊断标准
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多发性骨髓瘤的临床表现多种多样，且多变异型，易与其他疾病混淆，误诊及漏诊发生率较高。因此，制定多发性骨髓瘤的诊断标准有重要的临床意义。多发性骨髓瘤的诊断，需依据对患者的临床症状、体征及有关实验室检查（重点是骨髓象、M成分和骨质病变检查）的结果综合分析。
由于本病患者早期可无骨痛、贫血或血常规、尿常规改变，诊断主要依据以下三方面实验室检查：
①骨髓：出现一定比例的异常浆细胞（骨髓瘤细胞主要为原始浆细胞或幼稚浆细胞）或组织活检证实为骨髓瘤细胞；
②血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（单克隆免疫球蛋白可在血清蛋白电泳的γ区或β区或α2区出现一窄底高峰，又称M蛋白）或尿单克隆免疫球蛋白轻链（即尿本周氏蛋白）；
③无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松。
1.WHO诊断MM的标准
世界卫生组织（WHO）于2001年组织有关专家在审阅、参考已有的各家多发性骨髓瘤诊断标准之后，制定了多发性骨髓瘤（MM）的诊断标准。
（1）诊断MM要求具有至少1项主要标准和1项次要标准，或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括①项和②项。病人应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。
（2）主要标准：
①骨髓中浆细细胞增多（＞30%）。
②组织活检证实有浆细胞瘤。
③M成分：血清IgG＞3.5g/dl或IgA＞2.0g/d1,尿本-周蛋白＞1g/24h。
（3）次要标准：
①骨髓中浆细细胞增多（10%——30%）。
②M成分存在但水平低于上述水平。
③有溶骨性病变。
④正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG＜600mg/dl，IgA＜100mg/dl，IgM＜50mg/dl。
2.我国国内MM的诊断标准
我国的血液学家根据国内临床研究结果并参照国外诊断标准而制定。
（1）骨髓中浆细细胞＞15%并有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）或组织活检证实为浆细胞瘤。
（2）血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（M成分）：IgG＞35g/L，IgA＞20g/L，IgD＞2.0g/L,IgE＞2.0g/L，IgM＞15g/L，或尿中单克隆免疫球蛋白轻链（本-周蛋白）＞10g/24h。少数病例可出现双克隆或三克隆性免疫球蛋白。
（3）无其他原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松。
符合上述3项或符合（1） （2）或（1） （3）项，即可诊断为MM。但是诊断IgM型MM时，除符合（1）项和（2）项外，尚需具备典型的MM临床表现和多部位溶骨性病变。只具有（1）项和（3）项者属不分泌型MM，需进一步鉴别属不合成型抑或合成而不分泌型。对仅有（1）和（2）项者（尤其骨髓中无原浆、幼浆细胞者），须除外反应性浆细胞增增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。
综观国内、国外制定的MM诊断标准，可以归纳为3个方面：①骨髓中浆细细胞异常增生，必须强调不仅是浆细胞数量增多，而且必须有骨髓瘤细胞（原浆、幼浆细胞）出现。因为反应性浆细胞增增多增多症骨髓中浆细细胞可能＞10%而达到20%——30%,但不会出现骨髓瘤细胞。②血和尿中出现单克隆免疫球蛋白或其轻链且水平较高。③骨质改变，即弥漫性骨质疏松和多发性溶骨性病变。符合上述3方面的病变或符合第①＋②项或第①＋③项病变均可诊断为MM。
关于M蛋白
几乎所有的诊断标准均把M蛋白的量作为MM诊断的重要指标之一，但许多医师往往忽略了正常免疫球蛋白的量，在MM诊断标准中，均强调了正常的免疫球蛋白的减少在MM诊断中的价值，如果M蛋白的量没有达到诊断标准，或没有检测到M蛋白，此时如果有正常免疫球蛋白的减少，同时骨髓浆细胞比例升高伴有形态异常，并有溶骨性损害，也应作出 MM的诊断。另外，某些慢性疾病，如风湿性疾病、感染、肾病，以及B细胞恶性疾病等均可能检测到M蛋白，并且骨髓浆细胞比例可能升高，应该特别注意的是，尽管此时出现M蛋白，但是正常的免疫球蛋白一般是正常的，而且这些疾病的M蛋白水平也不像MM那么高，更重要的是没有溶骨性损害，此种 M蛋白会随着原发病治疗的好转而下降[1]。
分型
应用血清蛋白电泳、免疫电泳、轻链定量方法，可确定骨髓瘤细胞是否分泌单克隆免疫球蛋白以及所分泌的单克隆免疫球蛋白的类型。根据骨髓瘤细胞是否分泌和分泌的单克隆免疫球蛋白类型的不同，可将多发性骨髓瘤分为下述8个类型：
（1）IgG型
其单克隆免疫球蛋白的重链是γ链，轻链是κ链或λ链。IgG型是最常见的MM亚型，约占MM的50%左右。此型具有MM的典型临床表现。此外，正常免疫球蛋白减少在此型尤为显著，继发感染更为常见。
（2）IgA型
其单克隆免疫球蛋白的重链是α链，轻链是κ链或λ链。IgA型约占MM的15%——20%。除具有MM的一般表现外，尚有骨髓瘤细胞呈火焰状、IgA易聚集成多聚体而引起高黏滞血症、易有高钙血症和高胆固醇血症等特点。在血清蛋白电泳上，单克隆IgA所形成的M成分常处于α2区而非γ区。
（3）轻链型
其单克隆免疫球蛋白是单克隆κ链或单克隆λ链，而重链缺如。此型约占MM的15%——20%。由于轻链的分子量仅23000，远小于血清白蛋白（分子量69000），故在血清蛋白电泳上不出现M成分，必须应用免疫电泳和轻链定量测定，方可发现患者血和尿中存在大量单克隆轻链（尿本-周蛋白阳性）。此型瘤细胞常分化较差，增殖迅速，骨骼破坏多见，肾功能损害较重。
（4）IgD型
其单克隆免疫球蛋白的重链是δ链，轻链是κ链或λ链。国外报告此型仅占MM的1%——2%。但国内报告此型约占MM的8%——10%，并不少见。此型除具有MM的一般表现外。尚具有发病年龄相对较年轻、髓外浸润、骨质硬化病变相对多见等特点。
（5）IgM型
其单克隆免疫球蛋白的重链是μ链，轻链是κ链或λ链。此型少见，仅占MM的1%左右。除具有MM的一般临床表现外，因其分子量较大（分子量950000）且易形成五聚体而使血液黏滞性增高，故易发生高黏滞综合征是其特点。
（6）IgE型
其单克隆免疫球蛋白的重链是δ链，轻链是κ链或λ链。此型罕见，至今国际上仅有数例报告，国内尚未见有报告。据国外报告，此型患者血清中单克隆IgE可高达45——60g/L，轻链多为λ链，溶骨性病变少见，但外周血中浆细细胞增多，可呈现浆细胞白血白血病的征象。
（7）双克隆或多克隆型
此型少见，仅占MM的1%以下。双克隆常为单克隆IgM联合单克隆IgG，或单克隆IgM联合单克隆IgA，双克隆免疫球蛋白的轻链多属于同一类型（κ或λ链），偶为两种轻链即κ链和λ链。双克隆轻链型MM（即单克隆κ链联合单克隆λ链）虽有病例报告，但属罕见。多克隆（三克隆或四克隆）型MM罕见。双克隆免疫球蛋白既可来自单一克隆浆（瘤）细胞的分泌，也可来自两个克隆浆（瘤）细胞的分泌。
（8）不分泌型
此型约占MM的1%。患者有骨髓中浆（瘤）细胞增生显著、骨痛、骨质破坏、贫血、正常免疫球蛋白减少、易发生感染等MM的典型临床表现。但血清中无M成分，尿中无单克隆轻链（尿本-周蛋白阴性），此型骨髓瘤可用免疫荧光法进一步分为不合成型和不分泌型，前者的瘤细胞不合成免疫球蛋白，后者的瘤细胞虽有单克隆免疫球蛋白合成，但却不能分泌出来。
因为MM的分型既和MM的临床诊断有关，也和MM的治疗及预后有关，故当确定MM诊断后，也应明确其分型。
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