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恶性组织细胞病的临床表现

根据恶组细胞浸润部位的不同，临床上可有不同的表现，从上述病理累及部位来看可累及造血组织（最常见），又可累及非造血组织，因此临床表现多种多样。国内作者曾提出不少分型意见，如按Israels分为5型，实则多数恶组病理、临床表现具有2型以上的特点。虽然Cazal将其简化为内脏型、皮肤型、儿童型，但认为儿童与成人临床差异不大。有提出病变主要累及造血组织称普通型，主要累及非造血组织则称特殊型。有关特殊型提法更多，如，皮肤型、胃肠型、肺型、肾型、神经型、多发性浆膜炎型、肠穿孔型、巨脾及脾自发破裂型、慢性复发型，等等。也有作者认为临床表现多样，难以某型概括，临床与病理对照也不尽一致，认为分型对预后意义不大。对待分型国内目前尚无统一意见。此外，有提出根据病程分急性和慢性（1年以上为慢性），由于慢性很少见，大多数病例发病急、病程短,故临床上未强调急、慢之分。1975年在福建三明市召开的恶组座谈会上对慢性型未作定论。现将国内文献报道（包括特殊类型）的862例综合分析如下，以了解临床表现的多样性。

首发症状

不论是何种类型的恶组，发热常是首发表现。热型以不规则高热居多（38.7%）、其次为稽留热（26.3%）、弛张热（21.2%），间歇热（10.8%）及低热（3%）少见。苍白、乏力是因贫血所致，出血倾向在首发表现中亦不少见，尤其到病程晚期愈来愈重是致死原因之一。黄疸一般在早期常不明显多在较晚期出现，但也有部分患者以黄疸首发而住入传染病医院。此外，国内报道不少例以发热、腹痛及反复血便首发，因常伴有肠穿孔而误为急腹症入外科手术探查。再有恶组侵犯肺部而误为肺炎、肺部肿瘤、肺结核的报道亦不断涌现。另有以截瘫、脑神经麻痹或颅内压增高为首发表现者有不少个案报道。值得提出的有的患者骨、关节痛常很显著，止痛药物常无效。

体征

肝大、脾大是常见的体征，常呈轻度或中度肿大，1例肝最大在右肋下10cm；1例脾最大入盆腔。但在胃肠型恶组约1/3病例肝、脾未触及，2/3肿大者为轻度肿大。表浅淋巴结一般似黄豆大、花生米大、最大如鸡蛋大。从尸检情况看，恶组主要侵犯深部淋巴结，浅表淋巴结不大并不能排除恶组。皮肤损害以结节和肿块最为常见（可形成肉芽肿或导致纤维化，肉眼上形成结节，但镜下细胞彼此并不黏聚），并可伴有溃疡，尚可伴有非特异性损害，如斑丘疹、紫癜及红皮病等。皮肤损害在儿童恶组中较为多见，并被认为是其特征。肺部可有啰音伴有咳嗽、气短。腹部触及肿块者多为肠型恶组之体征，有人统计53例以肠道症状首发者（除发热、腹痛、腹泻外），腹部触及肿块占41.5%，而发生肠穿孔者高达52.8%。

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