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血管性血友病根据遗传方式、临床表现和实验室检查的结果,大体可以将其分为三型:
1)Ⅰ型:主要是由于vWF量的合成减少所致,而vWF的多聚体的结构基本正常。本型患者为常染色体显性遗传。
2)Ⅱ型:主要是由于vWF的结构与功能缺陷所致,又分为ⅡA亚型、ⅡB亚型、ⅡM亚型和ⅡN亚型。
3)Ⅲ型:主要是由于vWF的抗原和活性均极度减低或缺如所致。Ⅲ型患者为常染色体隐性遗传,临床出血严重。
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