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恶性淋巴瘤--霍奇金淋巴瘤的概述及病因是什么?

医学教育网2020-06-02 18:07
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恶性淋巴瘤--霍奇金淋巴瘤的概述及病因是什么?快来跟小编看看自己有没有掌握吧!

概述

霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's disease)又名淋巴网状细胞肉瘤、霍奇金病、霍奇金氏病、何杰金病、何杰金氏病,是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤,其原发瘤多呈离心性分布,起源于一个或一组淋巴结,以原发于颈淋巴结者较多见,逐渐蔓延至邻近的淋巴结,然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同,其临床表现多种多样。5岁以前很少发病,5岁以后逐渐增多,青春期发病率明显增多,15——34岁为高峰。发病者男性多于女性。男女比例在5——11岁为3∶1,19——19岁为1.5∶1。

霍奇金淋巴瘤的病因

在美国每年诊断病例都有6000——7000.男性与女性的比例为1.4:1.10岁前罕见;两次年龄高峰的分布分别为15——34岁和60岁以后.由于60岁以后大多数病例诊断为非霍奇金淋巴瘤(见下文,因而第二次高峰可能系不确切的病理诊断的人为因素所造成.流行病学研究未发现其有平行的证据.病因不明,但患者似存在遗传易感性和环境相关性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)。

病变部位淋巴结肿大,正常结构破坏,部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿,其中可见单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reed cell),淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润,并可有纤维组织形成。找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。

近年来的研究,发现不同的病理变化与预后关系很大,为了采取不同的有效治疗,有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型,依预后良左分为四型。 1.淋巴细胞优势型;2.结节硬化型 ; 3.混合型 ;4.淋巴细胞削减型 。

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