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【法乐氏四联症病理生理】
病情严重程度主要决定于肺动脉口狭窄程度和室间隔缺损的大小。
肺动脉口狭窄引起右心室收缩期负荷增加及右心室肥厚,当右心室收缩压超过左心室时,右心室静脉血通过室间隔缺损流入左心室和骑跨的主动脉,使动脉血氧饱和度下降而出现紫绀和继发性红细胞增多,肺动脉口狭窄愈重和室间隔缺损愈大,则右至左的分流量也愈大,紫绀也愈重。由于右心室压力增高,可导致右心房肥大,肺动脉压减低。
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