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恶性间叶瘤也称间叶肉瘤，由两种或两种以上互不相关的间叶组织肉瘤组成，其成分包括平滑肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或血管肉瘤。这类恶性肿瘤不按其组成成分命名而通称为间叶肉瘤，可发生于各年龄组和各部位，好发于四肢。
病理显微镜观察：切片大部分呈多形性横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤和分化性软骨肉瘤。肿瘤中的横纹肌肉瘤细胞体积较大，胞浆丰富嗜酸性，核偏位，圆形或短梭形，核深染，有多核瘤巨细胞，并可见核分裂。肌红蛋白（+）；滑膜肉瘤见不规则裂隙并有上皮衬覆和轻度乳头突起，在裂隙边缘部见滑膜表层细胞，排列疏松，细胞间混杂有胶原纤维，肿瘤细胞主要为梭形和小梭形，有细胞过渡区（卵圆形向梭形过渡），核深染，波形蛋白（+）；分化好的软骨肉瘤：软骨岛分叶状有纤维间隔，软骨细胞有双核或巨核，核大异型，可见个别核分裂相。
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