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儿科主治医师考试:《答疑周刊》2015年第16期

儿科主治医师考试:《答疑周刊》2015年第16期

问题索引:

一、【问题】脑性瘫痪有病因?

二、【问题】脑性瘫痪临床表现及分型?

具体解答:

一、脑性瘫痪有病因:

脑性瘫痪简称脑瘫,是围生期各种原因所致的非进行性脑损伤,是小儿时期伤残的常见原因。主要表现为婴儿期内出现的中枢性运动障碍或姿势异常。可伴智力低下、癫痫及感知觉异常。活产婴儿发病率为0.5‰~5‰。

引起脑瘫的病因较多,一般将致病因素分为出生前、出生时和出生后三类。约1/3病例难以明确病因。

1.出生前因素 包括胎儿发育异常、围生期感染、出血、缺血缺氧,母亲营养障碍、患妊娠高血压综合征、糖尿病、外伤等疾病或放射线、药物等理化因素等。

2.出生时因素 包括早产、窒息、产伤、颅内出血等。

3.出生后因素 缺氧、严重感染(如化脓性脑膜炎)、外伤、颅内出血、胆红素脑病等。

二、脑性瘫痪临床表现及分型

多数6个月左右即有明显异常。病程呈静止性,随年龄增加,运动功能渐趋好转,但仍落后于正常同龄小儿。常合并其他神经系统异常,如智力低下、癫痫、斜视、弱视、眼球震颤、听觉异常、语言障碍等。根据运动障碍的性质,脑瘫分以下几型。也可为混合型。

(一)痉挛型 是脑瘫中最常见的类型。根据瘫痪部位又可分为痉挛性偏瘫、双瘫和四肢瘫。

痉挛性偏瘫患儿瘫痪侧肢体自发运动减少,上肢受累多较重,1岁前即可发现患侧手运动功能异常,患儿迟至18~24个月时才能行走,且患侧呈环形步态。患侧手及拇指指甲生长迟滞,肢体显著痉挛,跟腱挛缩可导致马蹄内翻畸形。多呈足尖着地行走,腱反射充进,可有踝阵挛及Babinski征。手、足部背屈力弱。CT检查可见偏瘫对侧大脑半球萎缩及侧脑室扩大。痉挛性双瘫常见于脑室周围白质软化,尤其是通过内囊的运动神经纤维受损所致,患儿行走延迟,双足呈马蹄内翻状,步行时足尖着地。体检可见双下肢痉挛、腱反射亢进、双侧踝阵挛和Babinski征阳性。

痉挛性四肢瘫多有脑中央白质区坏死、变性和囊性变等病理改变,是脑瘫中最严重的类型。四肢运动严重受累,合并智力低下和惊厥者最多,可致吞咽困难和吸入性肺炎。神经系统检查可见四肢肌张力增高、痉挛,自发运动减少,腱反射亢进,Babinski征阳性。年长儿膝和肘部常有屈曲性挛缩。本型患儿伴有语言发育障碍和视觉异常者甚多,有时也可伴有手足徐动。

(二)手足徐动型 多有肌张力降低、抬头无力、喂哺困难,舌常伸出口外伴流涎。1岁后手足徐动逐渐明显,语言困难显著,说话时语句含糊,声调调节也受累。通常无锥体束体征,惊厥亦不多见,多数患儿智力尚可。本型现已较少见,可能与高胆红素血症患儿多能获得及时治疗有关。

(三)其他类型 脑瘫其他类型如共济失调型、强直型等脑瘫均较少见。如同时具有两种以上类型的临床特征,为混合型。

少数患儿表现为肌张力低下,易与神经肌肉病所致的肌弛缓相混,但可引出腱反射。本型常为婴幼儿脑瘫的暂时阶段,以后大多转为痉挛型或手足徐动型。

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