问题索引：

一、 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床表现有哪些？

二、 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的实验室检查有哪些？

三、 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和鉴别诊断？

具体解答：

一、 自身免疫性溶血性贫血的临床表现有哪些？

（一）温抗体型AIHA

1．急性型 多见于婴幼儿，以继发性为多。起病前1～2周常有急性感染史。起病急骤，常见的症状是发热、苍白、乏力、食欲不振、呕吐、腹痛，黄疸，尿色变深呈茶色、酱油样尿或洗肉水样尿（血红蛋白尿），肝脏及脾脏肿大。病程一般不超过3个月。

2．慢性型  各年龄组均可发病，多为年长儿；起病缓慢，主要症状为贫血，黄疸，肝脾大，常有血红蛋白尿。病程中这些症状反复发作，迁延不愈。少数合并血小板减少者称为Evans综合征。

（二）冷抗体型AIHA

1．冷凝集素综合征  本病的溶血症状较轻，主要表现是冬季严寒天气时暴露的肢体因红细胞冷凝集产生的手足发绀症，即雷诺（Raynaud）症状；急性型者多见于传染性单核细胞增多症及支原体肺炎，呈一过性，预后良好；慢性型者病程随季节变化长期持续反复，且可伴发SLE、慢性淋巴结炎等。

2．阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）  多为继发性，起病急骤，病人从寒冷室外进人温暖的室内后出现急性血管内溶血，表现发高热，寒战，腰腿酸痛，腹痛，恶心，呕吐，腹泻，血红蛋白尿，黄疸和肝脾大等症状。

二、 自身免疫性溶血性贫血的实验室检查有哪些？

（一）血象 AIHA患者贫血程度轻重不一，MCV大多正常或轻度增高。网织红细胞计数多增高。外周血涂片球形红细胞增多，也可见轻度红细胞大小不等、异形、碎片、嗜多染和嗜碱性点彩红细胞增多，少数有核红细胞和Howell-Jolly小体。白细胞计数因不同的伴发疾病而高低不一。血小板计数大多正常，但Evans综合征时血小板明显减少。

（二）骨髓象  多数病例红系显著增生，但因感染、SLE、恶性病等继发性病例骨髓红细胞系可以不增生，甚至低下；有时可出现类巨幼红细胞改变。

（三）免疫学检査

1．抗人球蛋白试验（Coombs试验）  是诊断温抗体型人AIHA最重要的试验。直接Coombs试验大多阳性，约2／3的患者间接Coombs试验阳性。冷凝集素综合征患者直接Coombs试验阳性，间接Coombs试验阴性（必须在37℃进行，如果试验温度下降则可得阳性结果）。PCH患者的直接Coombs试验通常在溶血发作或发作刚过时为阳性，发作后不久即转为阴性，间接Coombs试验通常阴性（如试验是在低温下进行的则为阳性）。

2．冷凝集素试验 是诊断冷凝集素综合征的最佳方法。正常人冷凝集效价一般不超过1：40，患者冷凝集素的效价大多很高。

3．冷溶血试验（Donath-Lanbsteiner试验）  是确诊PCH最可靠的试验，如果发生溶血，表示有D-L抗体存在，正常对照不溶血。D-L抗体的效价一般不很高。

（四）其他 球形红细胞增多时，红细胞渗透脆性亦增高。血清胆红素增高，血浆结合珠蛋白减低或消失，血浆游离血红蛋白增多。尿中出现血红蛋白或（及）含铁血黄素颗粒，尿胆原增多。

三、 自身免疫性溶血性贫血的诊断及鉴别诊断？

1．根据Coombs试验阳性的结果，结合患者的临床表现特点，诊断一般不难。但应注意有少数病例Coombs试验可以阴性。诊断成立后，应进一步明确病因，区分是原发性或继发性，明确发病原因，对治疗和预后均有重要意义。1987年上海全国溶血性贫血会议关于AIHA的诊断标准如下：

（1）温抗体型AIHA的诊断标准

1）近4个月内无输血或特殊药物服用史，如直接Coombs试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血。

2）如抗人球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，糖皮质激素或切脾术有效，除外其他溶血性贫血（特别是遗传性球形细胞增多症），可诊断Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

（2）冷抗体型AIHA的诊断标准

1）临床表现：以中老年患者为多，小儿少见，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发

绀，但一经加温即见消失，除贫血和黄疸外，其他体征很少。

2）实验室检查：轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作含铁血黄素尿；冷凝集素试验阳性，4℃效价可高至1：1000甚至1：16000，在30℃时在白蛋白或生理盐水内，凝集素效价仍很高者有诊断意义；直接Coombs试验阳性，几乎均为C3型。

（3）PCH的诊断标准

1）临床表现：多数受寒后即有发作，表现为寒战、发热（体温可达40℃）、全身无力及腰背痛，随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。

2）实验室检查：发作时贫血严重，进展迅速，外周血有红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞，红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞；反复发作者有含铁血黄素尿；冷热溶血试验阳性；Coombs试验阳性，为C3型。

2．鉴别诊断

（1）温抗体型AIHA须与其他溶血性疾病如遗传性球形红细胞增多症、药物引起的AIHA和肝炎等鉴别。药物（甲基多巴型）引起的AIHA患者有服药史，起病缓慢，自服药开始3～4个月至1年左右才开始出现，一般病情较轻，停药后溶血大多于1～2周即明显减轻；AIHA急性发作时转氨酶可增高，应与肝炎鉴别；一般肝炎无贫血，黄疸属肝细胞性，只要仔细分析，不难鉴别。

（2）冷抗体型AIHA应与Raynaud病、温抗体型AIHA及阵发性寒冷性血红蛋白尿等鉴别。

（3）PCH病需与阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、冷凝集素病以及行军性血红蛋白尿等鉴别。

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