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肝豆状核变性怎么治疗?预后是什么?

肝豆状核变性怎么治疗?预后是什么?为了帮助儿科主治考生了解,掌握更多知识点、考点,医学教育网为大家搜集整理如下:

肝豆状核变性的治疗

低铜饮食

﹒每天食物中含铜量不应>1mg,不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜高的食物

铜络合剂

﹒青霉胺是治疗肝豆状核变性的主要用药,可与铜离子结合而促进铜排出

﹒副作用:药物疹、血小板减少等

锌剂

﹒硫酸锌或醋酸锌,餐间服用

对症支持治疗和肝移植

﹒可护肝、输白蛋白,用左旋多巴改善神经系统症状

﹒药物治疗无效者可行肝移植术

肝豆状核变性的预后

本病是可治性的,治疗愈早则预后越好,早期治疗可阻止或延缓神经系统的病变,如不及时治疗,可因急性肝功能衰竭而死亡。

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