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法洛四联症的病理生理和临床表现

法洛四联症的病理生理和临床表现是什么?为了帮助儿科主治考生了解,掌握更多知识点、考点,医学教育网为大家搜集整理如下:

病理生理

由于肺动脉口狭窄,血液从右心室进入肺循环受阻,引起右心室的肥厚以及右心室压力增高。右心室的静脉血部分射入骑跨的主动脉,导致青紫。同时因肺循环的血流减少更加重了青紫的程度。

临床表现

动脉导管的关闭和右室漏斗部的狭窄随年龄增长而逐渐加重,往往生后半年青紫日益明显,并出现杵状指(趾)。

因血氧含量下降活动耐力差,啼哭、情绪激动、体力活动时即可出现气急及青紫加重。

年长儿行走后有蹲踞症状,婴儿期发绀者喜采用胸膝卧位。

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