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芬兰型先天性肾病综合征的病理有什么?

芬兰型先天性肾病综合征的病理有什么?为了帮助儿科主治考生了解,掌握更多知识点、考点,医学教育网为大家搜集整理如下:

肾病理所见因病程早晚而不一。母妊期16~32周时胎肾发育近于正常,仅于皮髓交界处偶见扩张的肾小管,但肾小球上皮于电镜下可见足突消失。生后第1个月,光镜下有轻到中度系膜细胞增多,皮质深部可见扩张的肾小管。生后3~8个月出现本病的特征性改变,即显著的肾小管扩张,内径甚至达0.5mm。故既往文献称本病为"小囊性肾脏病",但现多摒弃此名,因本病之蛋白尿初为肾小球源性,且早于肾小管的改变;目前认为肾小管的改变是获得性者,是由于持续大量蛋白尿和(或)小管内尿流受阻,致尚未完全成熟的肾单位发生肾小管的囊性改变。多数肾小球有系膜细胞中度增多,并逐渐出现一些退行性改变,最终呈终末期肾改变。免疫荧光检查无免疫沉积。

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