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遗传性球形红细胞增多症都有什么临床表现?

遗传性球形红细胞增多症都有什么临床表现?为了帮助儿科主治考生了解,医学教育网为大家搜集整理如下:

贫血、黄疸、脾大是本病三大特征。

1.发病年龄越小,症状越重,新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高胆红素血症;婴儿和儿童患者贫血的程度差异较大,大多为轻至中度贫血。

2.黄疸可见于大部分患者,多为轻度,呈间歇性。

3.几乎所有患者有脾大,且随年龄增长而逐渐显著,溶血危象时肿大明显。肝脏多为轻度肿大。

4.未行脾切除患者可并发色素性胆石症,但在小儿发生率较低。长期贫血可因骨髓代偿造血而致骨骼改变,但程度一般较地中海贫血轻。偶见踝部溃疡。

5.在慢性病程中,常因感染、劳累或情绪紧张等因素诱发“溶血危象”和“再生障碍危象”。

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