上次学习过了急进性肾小球肾炎的概述、发病机制及病理,今天来继续学习其病理改变及临床表现。
病理改变
急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎。
光镜 | ·为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体 |
免疫荧光检查 | ·抗肾小球GBM型(即Ⅰ型)见IgG和C3沿肾小球GBM呈线性沉积 ·免疫复合物型(即Ⅱ型)见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区 ·Ⅲ型则肾小球少见明确的免疫沉积 |
临床表现
在儿科多见于年长儿。
患儿发病前2~3周内可有发热、乏力、关节痛等症状,或上呼吸道前驱感染史。
临床主要特点是活动性肾炎、急速进展的肾功能恶化。
最多以急性肾炎综合征的表现起病。
即血尿(常为肉眼血尿,并持续可达数周之久)、蛋白尿、容量负荷表现和氮质血症。
故临床常诊为“急性肾炎”,但肾功能较差、贫血亦重,还常兼有肾病综合征的临床及生化检查所见。
常有血压增高。
多有尿量减少,发生少尿(即尿量每天<250ml/m2体表面积)、甚至无尿。
另一常见表现为肺出血,此种改变可见于以下三种情况:
①免疫复合物介导的血管炎,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等;
②Goodpasture综合征;
③ANCA相关性血管炎:如显微镜下多动脉炎、Wegener肉芽肿及CSS。
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