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2012年医学高级职称副主任医师呼吸内科专业(3)

2012年医学高级职称副主任医师呼吸内科专业(3)

弥漫性肺间质疾病

【 病史采集 】

1.既往服药史及粉尘、有害气体接触职业史。

2.有无其它胶原-血管性疾病的表现。

3.症状:

(1) 进行性加重的气急;

(2) 干咳、胸痛;

(3) 晚期常有呼吸衰竭表现。

【 物理检查 】

1.全身检查:体温、脉搏、呼吸、血压、体位,全身系统检查。

2.专科检查:

(1) 胸廓呼吸运动度减弱;

(2) 两肺可闻细湿罗音或捻发音;

(3) 可出现杵状指(趾)及唇绀。

【 辅助检查 】

1.实验室检查:血、小便、大便常规、血沉、肝肾功能、 风湿病方面的免疫检查。

2.胸部影像学检查:

(1) 胸X线片:早期可无异常。随病变进展可出现磨玻璃状阴影,网状阴影,晚期呈蜂窝状肺。

(2) 肺CT:CT尤其是高分辨薄层扫描(HRCT)能在普通X线胸片尚未出现异常前即可帮助诊断, 而且对鉴别不同间质疾病具意义。

3.支气管肺泡灌洗(BAL):特发性肺纤维化回收液细胞总数增高,中性粒细胞比例增加。

4.肺功能检查:早期肺功能可正常,随病变进展可出现弥散功能减退,并出现用力肺活量(FVC)、肺总量(TLC)下降,出现限制性通气功能障碍。

5.67镓同位素肺扫描:可全面评价肺泡病变的范围、程度和疗效,但特异性差。

6.肺活检:是弥漫性间质性肺病较为可靠的诊断依据。

(1) 经支气管镜肺活检(TBLB);

(2) 肺穿刺活检;

(3) 开胸肺活检: 因取材满意,结果可靠,故国外对此较为推崇, 但国内此项工作开展极少。经胸腔镜肺组织活检手术,具有创伤小,合并症轻的优点。

【 诊断要点 】

1.既往服药史及粉尘、有害气体接触职业史。

2.肺部听诊: 呼吸浅速,两肺底Velcro罗音(音调高、细小、 浅表是其特征)。

3.X线胸片:早期病变呈磨沙玻璃状,典型改变为线条状,细结节样或结节网状阴影,病变多在肺底部,晚期可呈现小的蜂窝状阴影。

4.CT表现:小叶间隔增厚、不规则线状阴影、结节状囊状影等。

5.肺功能:

(1)弥散功能减退是肺功能最早期的改变。

(2)限制性通气功能障碍。

6.支气管肺泡灌洗:效应细胞总数可达正常的2~3倍。

7.放射性核素扫描:用67镓核素技术检查,67镓聚集于慢性炎性组织,可全面评价肺泡病变的范围和程度,敏感性可达90%。

8.肺活检:由于影像学以及实验室技术的发展,综合分析病史,体查及实验室资料可使一些间质性肺病建立诊断而不需肺活检,但对于诊断不明者仍需肺活检确诊。

【 鉴别诊断 】

1.血行播散型肺结核

2.肺泡细胞癌。

【 治疗原则 】

1.病因已明的间质性肺病:去除病因或脱离接触。

2.病因未明的间质性肺病:目前尚无理想的治疗方法。

3.肾上腺皮质激素是常用药物,对防止病变进一步发展以及纤维化形成有一定作用,但疗效因而异。一般用强的松30~60mg/日, 维持4~8周,然后每隔1~2周减少5mg,如有效,15mg/日维持6~12 个月,再进一步减量、停用。对不能耐受激素治疗或激素治疗无效者,可使用免疫抑制剂如环磷酰胺等。

4.防治并发症(肺部感染、呼吸衰竭、心力衰竭等)。

【 疗效标准 】

本组疾病因具体疾病不同而异。

【 出院标准 】

病情相对稳定,并发症纠正者可出院。

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