2012年卫生高级职称肿瘤内科评审复习资料(1)

颌骨恶性肿瘤一、流行病学：颌骨恶性肿瘤有多种组织来源，但以非牙源性来源最多见，其次是牙源性的，另外少见的有肝、肾、肺及甲状腺等其他部位肿瘤的颌骨转移癌。临床常见的原发性颌骨恶性肿瘤为骨肉瘤，约占45%，软骨肉瘤占26%。纤维肉瘤19%。其它较少见的有恶性纤维组织细胞瘤、造釉细胞肉瘤，原发性中心型骨癌等。

二、临床与诊断

颌骨骨肉瘤：好发于30岁左右青年人，男性较女性多见。好发于下颌骨，早期症状为患区发生间歇性麻木和疼痛，很快即可转变为持续性的剧烈疼痛，并伴有耳颞区的反射性疼痛。肿瘤生长迅速，很多牙槽骨和颌骨遭受破坏，致颌骨膨隆，牙齿松动和移位。肿瘤穿破骨皮和骨膜后，短期内可引起面部畸形。由于肿瘤的不断扩张，可见面部的皮肤静脉怒张，皮肤表面温度升高，皮肤绷紧发亮，但鲜少见皮肤穿破和溃烂。骨质破坏过多时，可发生病理性骨折，年轻人及肿瘤发展迅速，肿块表面静脉怒张而无破溃等临床症状。很少发生淋巴结转移，血行转移较长管状骨明显为少。X线片皆见骨质破坏，但骨皮质呈光芒状典型显影者较少。 血液检查碱性磷酸酶具有重要诊断意义，其含量往往增高，当手术切除肿瘤或经放射治疗后，则其含量降低；相反当肿瘤出现转移灶或复发时，碱性磷酸酶又出现回升，说明此酶与骨肉瘤的瘤细胞的活跃程度有着密切关系，碱性磷酸酶愈高，则愈后愈差。

颌骨软骨肉瘤：以上颌前牙区、上颌窦区及下颌前磨牙区多见，上颌比下颌多见。发病初期均无特殊异常。本症临床上以肿胀或肿块为主要表现，逐渐发展长大而出现疼痛、牙齿松动或牙齿脱落。发生在上颌骨者可见鼻塞、鼻纽，后期有眼球突出症状；发生在下颌骨关节头时，可引起下颌运动障碍，咀嚼疼痛及张口时下颌偏斜等症状。X线片多见骨质破坏，其间杂有不规则斑块状钙化点，这种肿瘤软骨钙化的数量，常与肿瘤的分化程度一致。

颌骨纤维肉瘤：颌骨中心纤维肉瘤见于儿童及年青人，多见于下颌前联合部、下颌角及髁状突等处。发生自颌骨骨膜的周围性骨纤维肉瘤，以肿块为主要症状；从骨内发生者疼痛为早期症状。骨质逐渐破坏，牙齿出现松动或脱落。由于侵犯下齿槽神经，常出现下唇知觉减退。在上颌骨时，肿瘤可突入鼻腔、上颌窦或眼眶，产生鼻堵、眼球移位等症状。肿瘤侵入翼腭窝时，可引起开口困难。可远处转移至肺部，但较少向区域性淋巴转移。X线片呈弥散性溶骨性破坏，无明显界限。

三、治疗

（一)放射治疗：放射治疗通常作为尤文氏肉瘤的首选治疗，除尤文氏肉瘤外，其它颌骨恶性肿瘤对放射治疗一般是不敏感或不太敏感的，但多数仍主张作为术后综合治疗的一部分。

（二)外科治疗：根治性的外科切除一直是治疗颌骨骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、中央性颌骨癌及恶性纤维组织细胞瘤等恶性肿瘤的最有效的方法。颌骨切除是治疗颌骨恶性肿瘤的基本外科手术，切除范围包括原发肿瘤相应部位的颌骨及累及的邻近组织，其内容包括部分或全部颌骨、邻近软组织及皮肤作一并切除，如有淋巴结转移应作同侧颈淋巴联合切除术。

（三)化疗的应用：颌骨浆细胞性肉瘤，化疗常作为首选治疗；对尤文氏肉瘤，放疗虽然较为敏感，但多为暂时性，甚易复发，预后差，放疗合并化疗，可取较好效果；中央性下颌骨癌尚可辅以放射治疗和化学药物治疗。颌骨骨纤维肉瘤术前后尚可采用化学药物疗法。对其它颌骨恶性肿瘤，化疗常作为已不能手术的原发灶或远处转移灶的姑息治疗。

四、预 后

颌骨恶性肿瘤比长骨同类肿瘤的预后好。局部复发是颌骨恶性肿瘤致死的最主要的原因，在颅骨恶性肿瘤中，骨肉瘤、纤维肉瘤和软骨肉瘤的预后较好，中央性颌骨癌，尤文氏肉瘤、浆细胞肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤的预后差。另外，肿瘤的大小，手术安全切缘及细胞的分化程度是影响预后好坏的重要因素。