一、案例分析题：每个案例至少有3个提问，每个提问有6～12个备选答案，其中正确答案有1个或几个，每选择一个正确答案得1个得分点，每选择一个错误答案扣1个得分点，扣至本提问得分点为0。

（1-8题共用题干)

病历摘要:患儿男性，10个月，患儿生后6个月内生长发育好，近2个月呆滞，面黄。查体：体温：T36.8℃，精神可，皮肤粘膜苍白，四肢及唇舌颤抖，舌炎，心肺未见异常，腹软，肝肋下3cm，脾肋下1cm。腱反射亢进，踝阵挛阳性。血常规：Hb70g/L，RBC1.5×10/L，PLT107×10/L，WBC4.5×10/L，中性粒细胞0.15，淋巴细胞0.80，单核细胞0.05，中性粒细胞有核右移。

1．患儿主要表现为贫血，可能的诊断是什么？

A．营养性缺铁性贫血

B．营养性巨幼红细胞性贫血

C．营养性混合性贫血

D．再生障碍性贫血

E．地中海贫血

F．骨髓异常增生综合征

G．溶血性贫血

H．生理性贫血

2．还需要做下列哪些检查帮助诊断？

A．骨髓检查

B．血清铁、叶酸、B含量测定

C．血红蛋白常规分析

D．肝功能

E．Coombs试验

F．网织红细胞计数

G．血沉

H．血涂片查红细胞形态

3．根据检验结果，综合判断为营养性巨幼红细胞性贫血，血象特点？

A．红细胞胞体较大，血红蛋白充盈较好

B．粒细胞较大

C．血小板较大，数目减少

D．红细胞降低比血红蛋白降低显著

E．血红蛋白降低比红细胞降低显著

F．粒细胞有核左移现象

G．粒细胞有核右移现象

H．红细胞胞体较小

4．营养性巨幼红细胞性贫血的临床特点？

A．多见于婴幼儿

B．手足头部颤抖

C．虚胖

D．头发稀少，发黄

E．常有舌炎

F．腱反射亢进，踝阵挛阳性

G．伴有肝脾肿大

H．有神经精神症状

5．营养性巨幼红细胞性贫血的常见病因是？

A．生长发育快

B．摄入量不足

C．维生素C缺乏

D．慢性腹泻

E．肝脏病变

F．长期用煮沸牛乳、羊乳或奶粉喂养

G．感染

H．肺炎

6．营养性巨幼红细胞性贫血治疗包括哪些方法？

A．维生素C

B．铁剂

C．抗感染

D．叶酸

E．维生素B

F．保护胃黏膜

G．镇静剂

H．必要时输血

7．营养性混合性贫血的主要实验室特点？

A．红细胞和血红蛋白平行降低

B．红细胞大小悬殊，异形多见

C．大红细胞有明显中空现象

D．白细胞和血小板数常见减少

E．骨髓改变不典型

F．血清铁蛋白降低

G．血清叶酸、维生素B含量减少

H．血清铁升高

8．小儿时期白细胞总数的特点是？

A．出生时约WBC5～10×10/L

B．出生时约WBC15～20×10/L

C．婴幼儿约WBC8～12×10/L

D．6岁以后接近成人

E．白细胞总数变化大，因人而宜

F．婴幼儿因为轻微刺激而呈病理性增加

G．婴幼儿因为轻微刺激而呈非病理性增加

H．血小板变化大

正确答案:1．ABCEG；2．ABCEFH；3．ABCDG；4．ABCDEFGH；5．ABCDEF；6．CDGH；7．ABCDEFG；8．BCDG解题思路：8.小儿时期白细胞总数大致规律是：出生时白细胞计数最高(15～20)×109／L。婴儿期(10～12)×109／L，学龄前期儿童(8～10)×109／L，6岁后达成人水平(5～10)×109／L左右。年龄越小总数越高，再结合血象分类判断结果。

正确答案:1．EG；2．F；3．C；4．ACDFGH；5．ACDGH；6．ABEFH；7．CDEFH

二、案例分析题

9．曾某，男，6岁。因反复发热、烦喝、多尿3个月入院。该患儿原患肾病综合症(单纯型)3年，曾5次住院治疗。原对肾上腺皮质激素治疗有效。近一年来因服激素后面部变圆，身体肥胖，皮肤多毛常遭同龄儿讥笑，故家长改用中草药治疗。因患儿时有浮肿，中药方中应用了利尿药木通(每剂12g)，每天一剂，为了使患儿能长期坚持服药，每次均配用了蜂蜜。本次于住院前3个月开始反复出现发热(体温在38℃左右)，常有呕吐、食欲差，烦渴(每天饮水4000ml左右)及多尿，同时尿糖呈"阳性"而再次入院。

体格检查：T38．1℃，P92次／分，R30次／分，Bp95／55mmHg，体重15kg。患儿神清合作，皮肤无黄染及出血点，其弹性稍差。颈浅淋巴结不肿大。胸廓见轻度鸡胸，肋骨下缘外翻。心肺听诊无异常。腹稍胀，肝在右肋下1．5cm，脾未及，肠鸣音减弱。膝腱反射存在，无病理征。

实验室检查：血常规：Hb85g／L，WBC7．5×10／L，PLT80×10／L。尿常规pH5．5，葡萄糖(++)，蛋白质(++)，镜检(-)，尿氨基酸检查未做。血总蛋白(TP)5．0g/L，胆固醇(TC)7mmol／L。血钠135mmol／L，血氯128．0mmol／L，血钾3．0mmol／L，碱性磷酸酶(ALP)380U/L，血PH7．149，HCO10．4mmol／L，BE16．5mmol／L，血糖5．9mmol／L。尿HCO重吸收排泄试验又称HCO排泄分数(或碱负荷试验)17％。

请回答：

1．本例的主要诊断及诊断依据。

2．尚需行哪些检查?

3．如何治疗?

正确答案:

答案要点

1．主要诊断：马兜铃酸肾病(Aristolochicacidnephropathy，AAN)(国内患者的命名)或中草药肾病(Chineseherbsnephropathy，CHN)(国外患者的命名)。

诊断依据：

(1)临床表现：

病史：患肾病综合征(单纯型)3年，曾经肾上腺糖皮质激素治疗，有明确的服用具有肾毒性的中药(木通)病史，且剂量过大(本例木通剂量超过药典规定之2～4倍)，时间过长(近1年)。

症状：有呕吐、食欲差，烦渴(每天饮水4000ml左右)及多尿史。

体征：呼吸快(30次／分)，体重低(15kg)。胸廓见轻度鸡胸，肋骨下缘外翻。

(2)辅助检查：本例为AAN肾小管功能障碍型，有范可尼综合征的表现：高氯性代谢性酸中毒(血pH7．149，HCO10．4mmol／L，BE16．5mmol／L，血氯128．0mmol／L，血钾3．0mmol／L)；尿：PH5．5，尿蛋白(++)，尿葡萄糖增高(++)而血糖不高(血糖5．9mmol／L)；HCO负荷试验>15％；ALP增高(380U／L)。

2．进一步检查

(1)肾功能检查：血尿素氮、肌酐，肾小球滤过率，尿氨基酸。

(2)检测血钙、磷，尿钙、磷；肝功能检查；肾脏超声检查。

(3)肾脏穿刺活组织检查。必要时行骨髓检查。

3．治疗

(1)尚无成熟治疗方案。首先停用"木通"等对肾脏有损害的中药。

(2)使用肾上腺皮质激素治疗。

(3)纠正酸中毒和电解质紊乱：枸橼酸纳、钾溶液。

(4)肾性骨病的治疗：维生素D5000-10000IU／d；检测血钙和尿钙浓度，及时调整剂量。

(5)肾功能衰竭者需透析治疗，终末期考虑肾脏移植治疗。