弥漫性肺间质疾病

【病史采集】

1.既往服药史及粉尘、有害气体接触职业史。

2.有无其它胶原-血管性疾病的表现。

3.症状：

（1）进行性加重的气急；

（2）干咳、胸痛；

（3）晚期常有呼吸衰竭表现医学教/育网整理搜集。

【物理检查】

1.全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、体位，全身系统检查。

2.专科检查：

（1）胸廓呼吸运动度减弱；

（2）两肺可闻细湿罗音或捻发音；

（3）可出现杵状指（趾）及唇绀。

【辅助检查】

1.实验室检查：血、小便、大便常规、血沉、肝肾功能、风湿病方面的免疫检查。

2.胸部影像学检查：

（1）胸X线片：早期可无异常。随病变进展可出现磨玻璃状阴影，网状阴影，晚期呈蜂窝状肺。

（2）肺CT：CT尤其是高分辨薄层扫描（HRCT）能在普通X线胸片尚未出现异常前即可帮助诊断，而且对鉴别不同间质疾病具意义。

3.支气管肺泡灌洗（BAL）：特发性肺纤维化回收液细胞总数增高，中性粒细胞比例增加。

4.肺功能检查：早期肺功能可正常，随病变进展可出现弥散功能减退，并出现用力肺活量（FVC）、肺总量（TLC）下降，出现限制性通气功能障碍。

5.67镓同位素肺扫描：可全面评价肺泡病变的范围、程度和疗效，但特异性差。

6.肺活检：是弥漫性间质性肺病较为可靠的诊断依据。

（1）经支气管镜肺活检（TBLB）；

（2）肺穿刺活检；

（3）开胸肺活检：因取材满意，结果可靠，故国外对此较为推崇，但国内此项工作开展极少。经胸腔镜肺组织活检手术，具有创伤小，合并症轻的优点。

【诊断要点】

1.既往服药史及粉尘、有害气体接触职业史。

2.肺部听诊：呼吸浅速，两肺底Velcro罗音（音调高、细小、浅表是其特征）。

3.X线胸片：早期病变呈磨沙玻璃状，典型改变为线条状，细结节样或结节网状阴影，病变多在肺底部，晚期可呈现小的蜂窝状阴影。

4.CT表现：小叶间隔增厚、不规则线状阴影、结节状囊状影等。

5.肺功能：

（1）弥散功能减退是肺功能最早期的改变。

（2）限制性通气功能障碍。

6.支气管肺泡灌洗：效应细胞总数可达正常的2～3倍。

7.放射性核素扫描：用67镓核素技术检查，67镓聚集于慢性炎性组织，可全面评价肺泡病变的范围和程度，敏感性可达90%.

8.肺活检：由于影像学以及实验室技术的发展，综合分析病史，体查及实验室资料可使一些间质性肺病建立诊断而不需肺活检，但对于诊断不明者仍需肺活检确诊。

【鉴别诊断】

1.血行播散型肺结核；

2.肺泡细胞癌。

【治疗原则】

1.病因已明的间质性肺病：去除病因或脱离接触。

2.病因未明的间质性肺病：目前尚无理想的治疗方法。

3.肾上腺皮质激素是常用药物，对防止病变进一步发展以及纤维化形成有一定作用，但疗效因而异。一般用强的松30～60mg/日，维持4～8周，然后每隔1～2周减少5mg，如有效，15mg/日维持6～12个月，再进一步减量、停用。对不能耐受激素治疗或激素治疗无效者，可使用免疫抑制剂如环磷酰胺等。

4.防治并发症（肺部感染、呼吸衰竭、心力衰竭等）。

【疗效标准】

本组疾病因具体疾病不同而异。

【出院标准】

病情相对稳定，并发症纠正者可出院。