先天笥胆总管扩张症以往又称胆总管先天性囊肿，可发生在肝内外胆管的任何部位，但以远端多见。幼儿时期即可出现症状，75%病例在10岁前得到诊断，女性多于男性。病因可能是先天性发育异常、胰胆管合流异常、感染。典型的临床表现是腹痛，腹部肿块、黄疸。症状多在婴幼儿期出现，呈间歇发作。B超检查是早期诊断本病的重要手段。切除囊肿并重建胆汁引流通道是本病的主要治疗方法。术前应特别注意皮肤瘙痒的护理，切勿抓破皮肤而引起感染。
常见护理问题包括：①焦虑；②疼痛；③潜在并发症——感染；④潜在并发症——体液不足；⑤知识缺乏：术后康复知识。
一、焦虑
相关因素：
1 环境改变。
2 家属对本病的治疗、预后缺乏了解。
主要表现：
1 家属对于疾病药物治疗、手术治疗的疑问多。
2 患儿胆小，惧怕医护人员，对于治疗护理不配合。
护理目标：
2 焦虑感减轻或消失，患儿表现为行为、举止恢复正常，对医护人员有亲近感。
2 患儿及家属能主动配合治疗、护理，乐于接受手术治疗，对手术充满了信心。
护理措施：
1 热情接待病人，及时安排床位，介绍病房的环境，负责护士自我介绍，以减轻或消除患儿/家属的陌生感。
2 向病人/家属介绍负责医师的姓名、职称及技术水平，增强对医师的信任感。
3 向病人/家属解释手术治疗的必要性、安全性及术后效果。
4 介绍同病房相同病情的成功病例，消除对手术的恐惧心理，使他们能主动配合治疗和接受手术。
5 医师、护士应主动找患儿/家属谈心，消除患儿的恐惧心理。
6 告诉患儿术中可用麻醉剂镇痛，术后伤口疼痛也可使用止痛药物并能得以医护人员的及时帮助。
重点评价：
1 患儿焦虑感是否减轻或消失。
2 家属对病情的了解程度，是否主动做好患儿的思想工作，配合医护人员进行治疗、护理，对预后是否有信心。
二、疼痛
相关因素：
1 囊肿并发感染。
2 囊肿逐渐扩大压迫周围神经和脏器。
3 手术切口。
4 囊肿破裂。
主要表现：
1 病人主诉右上腹部钝痛或手术切口疼痛。
2 体查右上腹部压痛或满腹压痛、腹肌紧张。
护理目标：
1 病人自诉疼痛减轻，能够耐受。
2 为医师准确及时提供诊断依据，积极完善术后准备。
护理措施：
1 安慰鼓励病人，仔细听取患儿的主诉，观察疼痛的部位、性质、程度。
2 诊断未清楚前，禁止使用强镇痛药物。
3 禁止腹部热敷，以免血管扩张，囊肿破裂或出血。
4 嘱患儿卧床休息，勿剧烈活动，防止囊肿破裂。
4 注意观察患儿腹部体征情况，如剧烈腹痛后肿块突然变小则应疑有肿块破裂的可能，应及时报告医师，积极完善术前准备，拟行急诊手术。
6 多与患儿交谈，抚摸患儿，分散其注意力，使其降低痛阈值，增强其对疼痛的耐受力。
7 手术切口疼痛者可给予止痛药物或PCA麻醉镇痛机持续镇痛，并观察记录止痛效果。
重点评价：
1 患儿疼痛是否缓解。
2 腹部体征有无变化。
3 术前准备完善与否。
三、潜在并发症——感染
相关因素：
1 囊肿并发感染。
2 多种引流管：尿管、腹部引流管、T形管。
3 手术切口。
4 侵入性操作。
5 体温大于38.5℃。
主要表现：
1 腹部疼痛较前加重。
2 体温大于38.5℃。
3 穿刺点、手术切口红、肿，有脓性分泌物。
4 各种引流管内引流液性质改变，如引流液混浊，甚至有脓性分泌物。
护理目标：未发生感染，穿刺点、手术切口无红肿，伤口Ⅰ期拆线、愈合。
护理措施：
1 护理患儿前后均应用消毒水洗手，防止交叉感染。
2 各种治疗、换药均应严格遵守无菌技术操作。
3 有引流管者应每天更换引流袋，保持引流通畅，防止管道扭曲、脱落。
4 注意观察体温情况，但应鉴别是否为外科热，如术后2天内体温<38.5℃，则多为外科吸收热，术后2天后体温>38.5℃，且有伤口疼痛，应检查伤口情况，注意是否有切口感染。
5 发热病人应加强全身皮肤的护理，及时擦干汗液，更换衣、被。
6 禁食，有胃管者，口腔护理，每天2-3次，指导患儿用生理盐水或朵贝液漱口，鼓励和协助其刷牙，保持口腔清洁卫生。
7 留置导尿管者，应用0.1%新洁尔灭擦洗尿道口或外阴抹洗，每天2次。
8 按医嘱使用抗生素，并观察其疗效。
重点评价：
1 体温有无异常变化。
2 各种穿刺、注射部位、伤口是否红肿，是否有分泌物；切口是否Ⅰ期愈合。
3 是否发生口腔炎、尿道炎等并发症。
四、潜在并发症——体液不足
相关因素：
1 呕吐、高热。
2 胆汁经T型管引流过多。
3 补液不足。
主要表现：
1 皮肤弹性差、粘膜干燥、眼眶凹陷。
2 重者可有血压下降、脉数、甚至发生休克。
3 尿少，尿比重增高。
护理目标：患儿维持正常体液平衡。
护理措施：
1 详细记录24小时出入水量，如观察记录患儿胃肠减压、胆汁引流及尿的色、量，为补液提供依据。
2 观察患儿皮肤弹性及粘膜情况。
3 按医嘱补充足量水分、电解质。
4 监测血压、脉搏，根据血压调整补液量。
5 注意观察患儿精神状态，评估有无体液不足的症状、体征。
重点评价：
1 皮肤弹性和粘膜是否恢复正常。
2 生命体征是否平稳。
五、知识缺乏：术后康复知识
相关因素：
1 未接受该病相关方面的知识教育。
2 缺乏T管引流护理方面的知识。
主要表现：
1 缺乏本病术后的一般护理知识。
2 家属不知留置T管的意义，不知怎样观察、护理、何时能拔管。
护理目标：
1 家属能描述本病术后护理方面的注意事项。
2 对T管引流的意义有一定了解，知道拔管时机。
护理措施：
1 告知患儿家属，患儿术后全麻未清醒时应去枕平卧，头转向一侧，可防止呕吐物误吸。禁食至肛门排气时，才能逐步给予低脂、易消化的流质、半流质食物。
2 告知患儿家属，有T管引流者，应注意观察记录每天胆汁引流的量、色，拔管前应做夹管试验，即夹闭T管3天病人无发热、腹痛、黄疸，说明胆汁能顺利到达十二指肠内，然后经T管造影证明胆管系统畅通无阻，这时T管方可拔除，否则应继续带T管。
3 术后患儿有腹痛、黄疸等，应及时就医。
重点评价：
1 家属是否了解术后一般护理。
2 家属是否掌握T管引流患儿的护理。
