由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies， ANCA）阳性。

　　一、病史及症状

　　多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现（结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿，约1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时、有效的治疗，有的病人肾功能可能完全恢复。

　　二、体检发现

　　活动期发热较常见，可有轻度贫血貌，眼睑或下肢浮肿。部分病人有皮疹或眼部表现等。

　　三、辅助检查

　　（一）尿常规检查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。

　　（二）多数病人贫血、血白细胞增多，偶见嗜酸细胞升高。

　　（三）急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。

　　（四）多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA可反映病变的活动性或复发，复发前约4周即可出现ANCA阳性。

　　（五）Ccr常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。

　　（六）胸部X线多表现肺泡出血、小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎； CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变；B超检查显示双肾大小正常或增大。

　　（七）争取及早肾活检可帮助诊断本病。

　　四、鉴别诊断

　　应注意排除Goodpasture综合征、急进性肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎伴血管炎、冷球蛋白血症等病。