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脑瘫的症状分类

  (一)痉挛型

  伸张反射亢进是本型特征。发病率最高,占全部病人的60%— 70%.病变波及锥体束系统,肌张力增高,肢体活动受限。上肢常表现为屈肌张力增高,肩关节内收,肘关节屈曲,腕关节屈曲,手指屈曲呈紧握拳状,拇指内收,紧握于掌心中,下肢大腿内收肌张力增高,髋关节内旋,大腿外展困难,踝关节屈。卧位时膝关节、髋关节呈屈曲姿势,俯卧位时抬头困难,仰卧位时头后仰或低头。坐位开始时,头向后仰,以后能坐时,两腿伸直困难,脊柱后凸,跪时下肢呈 “W” 形。站证时髋、膝略屈,足尖着地。行走时呈踮足、剪刀样步态。健反射亢进或活跃,骨膜反射增强,踝阵挛阳性,2岁以后巴氏征仍阳性。

  正常人能够灵活动作和保持姿势,是借助适当的伸张反射来维持的结果。如果肌肉伸张时反射性收缩过强,则出现活动受限、关节运动范围变窄,而给人一种痉挛性僵硬的感觉。在临床上,做关节被动运动时,若出现伸张反射亢进,而且对来自大脑的运动指令不能很好完成,从而出现运动障碍和异常姿势,即为痉挛型脑性瘫痪。一般低出生体重儿和窒息者易患本型脑性瘫痪,占脑性瘫痪患儿的60%—70%。表现为肢体异常痉孪性,随着成长而发生关节挛缩变形,起立行走两腿呈交叉体位。足部可见尖足,尖足内、外翻,膝关节的屈曲挛缩,筋关节屈曲、内收、内旋等改变。

  上肢可呈手关节掌屈、拇指内收、指关节屈曲、前臂旋前、肘屈曲等异常肢位,以至挛缩变形。现将痉挛型脑性瘫痪各型中常见的损害肢位介绍如下。

  (1)痉挛型双瘫:是最有代表性的脑性瘫痪病型,病因多为末成熟儿。典型症状表现为两下肢腿反射亢进、踩阵孪阳性,上肢也多呈反射亢进痉挛性的症状。足呈尖足,一般有内翻倾向,在抗重力肌力(如大腿股四头肌等)弱时,立位则可形成外翻、扁平足。膝一般为屈曲,当抗重力肌力强时,立位可出现过伸展状态(反张膝)。筋关节内收,内旋且有屈曲倾向,在立位时胸椎多有代偿性前弯,腰椎呈后弯倾向,而颈椎下部前屈。上肢内收,肘屈曲,手腕屈曲向尺侧偏位,手握拳,拇指内收倾向。左右侧病变程度常有不同。

  运动的特征为下肢缺少活动,尤其是交替性动作。从新生儿期就惹人注目,在需交替性动作的活动中,如翻身、四爬、步行时,两下肢常并在一起而完成不了灵活动作。躯干回旋困难,整体上做分节的运动困难。

  从姿势方面看,无论仰卧位还是俯卧位,两下肢都内收、内旋,足呈尖足、内翻。为此,婴儿期的俯卧欠稳定性。坐位时因腿的内收、内旋,不能分节地屈曲,自由地控制伸展,难以做到下肢伸展和充分屈曲破关节,故向前方伸腿坐困难。喜欢坐位者常取正坐位姿势,臀部落在曲腿之间(聋坐)。立位由于有部分的足部的尖足呈伸展模式,基本上是膝、筋、躯干屈曲倾向占优势。这是由于内收、内旋肌群抗重力作用增强,过度紧张所致。这种姿势常发展进行为关节挛缩。重度者有左右侧差时可见脊柱侧弯,也可发生足部变形。如果腿的内收、内旋较重而且经常出现,则会出现破关节脱臼,股骨颈一般向外方移动。

  智力会比较好,其内斜视较引人注意。

  (2)痉挛型四肢瘫:四肢瘫几乎都是混合型,普通痉挛型四肢瘫指重症双瘫程度病例而言,所以其基本特征和痉挛型双瘫一样。有人将痉挛型分为I型和n型2种。I型大致为纯粹的痉挛型,n型可以看为有强直、手足徐动因素混在的病例,有时包含着不随意的因素在内。此型多见,占脑性瘫痪患儿的70%左右,因锥体束损伤而起。

  (二)强直型(强直檀硬型)

  此型很少见到,由于全身肌张力显著增高,身体异常僵硬,运动减少,主要为锥体外系症状,使其四肢做被动运动时,主动肌和拮抗肌有持续的阻力,肌张力呈铅管状或齿轮状增高,腱反射不亢进,常伴有严重智力低下

  强直型是针对痉孪型中一组有四肢呈僵硬状态的患者而言。其伸张反射呈特殊亢进状态,有时难以严格区别。做被动运动时,其四肢无论屈伸都有抵抗,给人以弯铅管、搬齿轮那样的感觉。瞪反射表现为正常或减弱。痉挛型和强直型共同的倾向为常常伴有智能、情绪、语言等障碍,以及癫搁、斜视、流涎等。不少患者需要整形矫正。

  (三)手足徐动型

  约占脑瘫20%,主要病变在锥体外系统,表现为难以用意志控制的不自主运动,当进行有意识运动时,不自主、不协调及无效的运动增多,例如当取拿某件物品时,不能用手顺利地去接触该物体,往往将肢体高举,或伸向其他方向,摇晃肢体,全身用力,眼睁大,张口,颈部肌肉也收缩用力,极不协调。紧张时不自主运动增多,安静时减少,入睡后消失。由于颜面肌肉、舌肌及发音器官肌肉运动受累,常伴有语言障碍。手足徐动型脑瘫智力障碍不严重,单纯手足徐动型脑瘫腱反射不亢进,不表现巴氏征阳性。肌张力呈齿轮状增高。手足徐动型在早期 (1岁内)往往表现肌张力低下,平时常常安静地躺在床上,几乎没有自主运动,仰卧位时下肢屈曲,髋外展,踝背屈 (此种姿势与痉挛型恰恰相反),随着年龄增大,肌张力逐渐变为“僵硬”。手足徐动型小儿往往喂养困难,吸吮、咀嚼困难,经常作张嘴伸舌状。

  手足徐动型以不随意运动为主要指征,也有人称之为不随意运动型。其全身肢体活动难以用意志控制,包括颜面肌肉在内。发声、构音器官也多受累,故常伴有语言障碍。有新生儿窒息、核黄疽病史者大多为手足徐动型脑性瘫痪。因为上肢比下肢损害重,不少患儿只能用脚来书写。其病变以大脑深部基底核、锥体外系部分为主,约占脑性瘫痪的20%。目前,由于重症黄疽的换血、蓝光照射等治疗方法应用,手足徐动型患者发病率在减少。

  病变早期,只有部分婴儿表现为肌肉松软,到随意运动完成时症状才显露,故早期难以断定病型,但参考原始姿势反射的异常和肌紧张的变动性等仍可以推断确诊。患儿多表现非对称的不自然姿势,动作欠灵活、不完整,表现为与意图相反的不随意运动扩延全身动作。安静时不随意运动消失,一旦精神紧张或想干点什么时就出现。不随意运动在四肢、尤以上肢为重,亦可见颜面(如皱眉、眨眼)、颈部、头部,以及手臂、手和指尖的不随意动作。躯干的坐位稳定性出现较晚,上肢的摇动可使躯干和下肢失去平衡,常摔倒,给人以乏力的印象。最重者可随精神紧张、兴奋而致全身强烈地突然伸张挺直,从而妨碍有意识、有目的的动作完成。这种情况称之为紧张性手足徐动型。有人报道,如母亲伤病可刺激使脑性瘫痪儿肌张力增高,脑性瘫痪息儿自身发热等也使肌紧张增高,甚至有说疼痛者。一般都随生长发育肌紧张增强。一部分手足徐动型可以看到腔反射亢进等痉挛性表现。

  婴儿期全身肌肉软塌塌的、无紧张者也被称为非紧张性手足徐动型。随年龄增长这些患儿多转变为肌张力紧张型。

  本型智商高者较多,日后成为了不起的社会活跃分子的人也不少。但由于上肢障碍和语言障碍,故属于独立生活最困难的病型。其性格与痉挛型相反:外向、不拘小节、容易发怒,有使人猜想不到的倾向c

  (四)共济失调型

  失调型是由于小脑、脑干损伤,以平衡功能障碍为主征的病型。患儿不但肌紧张低下,而且肌收缩调节也不准确,从而不能完成正确的动作。手和头部可看到轻度震颤。立位平衡不稳定,不能调节步伐,多数用拐杖可以行走。当迈大步走时会失去平衡倾向,像醉酒人走路一样,摇摇晃晃容易跌倒。重者不仅步行时常摔倒,坐位时亦不稳定,上肢功能障碍明显。轻中症患儿常伴有智能障碍,语言缺少抑扬声调,而且以徐缓为特征。眼球震颤极为常见,可伴有先天性白内障,以及触觉、知觉异常,肌张力低下。患儿的指鼻试验、对指试验、跟肠膝试验都难以完成。

  (五)震颤型

  震颤型是指身体的某部分,在一个平面内呈不随意的、节律性的摇动而言。但典型的震颤症状在脑性瘫痪中极为罕见。而在手足徐动型患儿中偶可存在。

  (六)肌张力低下型(无紧张型)

  通常指在重症患者,随意运动、不随意运动都缺乏,无反应而言。在患儿呈软塌塌的低紧张状态时,若有高危因素存在,不少婴儿有痉挛发作,怀疑脑性瘫痪时诊断用之。实际上,肌张力低下型是否真正无反应且持久地保持松软尚属疑问。因为有的患儿在婴儿期呈现此型,幼儿期以后成为手足徐动型脑性瘫痪或变成为肌张力障碍型。所以,有人认为可以将其看做是伴有智力低下、癫痫的重症脑性瘫痪的缺乏反应期一种姿态为好。李德及美国脑性瘫痪学会分类标准中都列有本型,有待进一步研究。

  (七)混台型

  脑性瘫痪各型的典型症状混同存在者,称为混合型。实际上是以痉挛型和不随意运动症状混合,或者三种不同的特征症状混同导致的脑性瘫痪。

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