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支扩急性加剧确诊后应给予抗生素、治疗基础病、减轻炎症反应、促进支气管卫生、控制出血、损害严重的叶段炎症或出血灶可手术切除。威胁生命的大咯血( 每天> 600ml) 要紧急处理。通过气管内插管,支气管镜或肺部CT以确定出血的肺叶或部位并令患者患侧卧位。有条件医院可行支气管动脉栓塞术。必要时仍可手术切除怀疑出血的部位。
治疗目的
患者生活质量明显下降,其影响因素包括喘息症状、FEV1下降、痰量以及是否存在铜绿假单胞菌感染。因此,支气管扩张症的治疗目的包括:
确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展;
维持或改善肺功能;
减少急性加重,减少日间症状和急性加重次数,改善患者生活质量。
治疗基础疾病
对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗,低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。
控制感染
出现痰量及其脓性成分增加等急性感染征象时需应用抗生素。可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用,但在开始时常需给予经验治疗(如给予氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛)。存在铜绿假单胞菌感染时,可选择口服喹诺酮类,静脉给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素。对于慢性咯脓痰的患者,除使用短程抗生素外,还可考虑使用疗程更长的抗生素,如口服阿莫西林或吸人氨基糖苷类,或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。
改善气流受限
支气管舒张剂可改善气流受限,并帮助清除分泌物,伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。
清除气道分泌物
化痰药物,以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。为改善分泌物清除,应强调体位引流和雾化吸人重组脱氧核糖核酸酶、后者可通过阻断中性粒细胞释放DNA降低痰液黏度。
外科治疗
近年手术治疗支扩明显减少。手术目的是切除阻塞的肿瘤或异物的残留物,切除最严重损伤段或叶的分泌物,黏液嵌塞或黏液栓;切除顽固性出血区;切除可能有难治性病原菌如多耐药结核分枝杆菌或鸟胞内综合型分枝杆菌感染的受损肺部。术后平均随访4——6年认为90%以上患者症状改善,围手术期死亡率低于3%。双肺移植可用于囊性纤维化和呼吸衰竭患者,其一年生存率为75%,五年生存率48%。其它类型的支扩肺移植无效。
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