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卵巢性闭经

卵巢性闭经是由于卵巢本身原因引起的闭经。卵巢性闭经时Gn水平升高，分为先天性性腺发育不全、酶缺陷、卵巢抵抗综合征及后天各种原因引起的卵巢功能减退。

1.先天性性腺发育不全患者性腺呈条索状，分为染色体异常和染色体正常两种类型。

（1）染色体异常型45，X0综合征，染色体核型为45，X0及其嵌合体，如45，X0/46，XX或45，X0/47，XXX，也有45，X0/46，XY的嵌合型。45，X0女性除性征幼稚外，常伴面部多痣、身材矮小、蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、肘外翻等临床特征，称为Turner（特纳）综合征。

（2）染色体正常型染色体核型为46，XX或46，XY，称XX型或XY型单纯性腺发育不全，可能与基因缺陷有关，患者为女性表型，性征幼稚。

2.酶缺陷包括17α羟化酶或芳香酶缺乏。患者卵巢内有许多始基卵泡及窦前卵泡和极少数小窦腔卵泡，但由于上述酶缺陷，雌激素合成障碍，导致低雌激素血症及FSH反馈性升高；临床多表现为原发性闭经、性征幼稚。

3.卵巢抵抗综合征患者卵巢对Gn不敏感，又称卵巢不敏感综合征。Gn受体突变可能是发病原因之一。卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡，无卵泡发育和排卵。内源性Gn特别是FSH水平升高，可有女性第二性征发育。

4.卵巢早衰卵巢早衰（POF）指女性40岁以前由于卵巢功能减退引发的闭经，伴有雌激素缺乏症状。激素特征为高Gn水平，特别是FSH水平升高，FSH>40U/L，伴雌激素水平下降。与遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病、医源性损伤或特发性原因有关。

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