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地中海贫血的症状特点有哪些?

地中海贫血的症状特点有哪些?相信很多人都想知道,下面为大家搜集整理相关内容如下参考。

一、α地中海贫血

1.无临床症状和体征,无贫血,红细胞形态正常。

2.标准 轻度贫血(低色素细胞性),红细胞渗透脆性略低,部分内涵产生阳性试验,出生时HbBart达到5%~15%。

3.HbH疾病 轻度或中度贫血,肝脾大,可出现黄疸,常因服用氧化性药物或合并感染而出现溶血危象,妊娠可加重病情,Hb电泳可发现HbH带,包含体生成试验阳性,红细胞渗透脆性降低。

4.HbBart胎儿水肿 死胎或早产后立即死亡,体重不足,轻度黄疸,明显水肿,肝脾大,红细胞大小不均形,Hb中HbBart占80%~90%。

二、β地中海贫血

1.静止型 系β+地中海贫血杂合子,无症状,无贫血,血片中可见少数靶红细胞,红细胞渗透脆性轻微降低,HbA2(α2δ2)轻度增高。

2.轻型 系β0地中海贫血的杂合子有轻度至中度贫血脾脏轻微肿大,贫血呈小细胞低色素,可见靶细胞,网织红细胞可达5%,红细胞渗透脆性降低,HbA2半数病例有升高HbF(α2γ2)轻度增高。

3.又称重 系纯合子,又称Cooley贫血,病情严重,常在儿童期早逝,少数较轻,可活到成年,贫血出生后1年内逐渐加重,生长缓慢,肝脾明显肿大,可出现轻度黄疸,“蒙古人样”面容,颅板X光片呈梳状,贫血严重,小细胞色素性明显,红细胞大小不同,靶细胞和嗜碱性点彩红细胞多见,包涵体可见于幼稚的红细胞,HbF常在30~60%,甚至可达90%。

4.中型 少数症状较轻,主要取决于遗传变异的类型。

3

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