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心肌病的疾病治疗

心肌病是指伴有心功能障碍的、以心肌病变为主的非血管性、非瓣膜性心肌疾病。根据心肌病是否有明确的病因,可将心肌病分为两大类:一类是原发性心肌病,此类心肌病病因不明。另一类是病因明确的继发性心肌病。原发性心肌病按病理生理特点分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病及限制型心肌病等。

心肌病的疾病治疗

1.扩张型心肌病

(1)地高辛,0.02——0.04 mg/kg,每天应用其1/4量,分两次服,服6天停1天,长期服用,直至心脏大小恢复正常后1年。

(2)血管紧张素转换酶抑制剂,如开搏通或依那普利,小剂量长期服用。

(3)间歇应用利尿剂。

(4)顽固性心衰,可加用多巴胺,多巴酚丁胺;米力农;联合速尿;静滴1,6-二磷酸果糖(FDP)10——14天。

(5)心衰症状改善后可长期小剂量服用美多心安(倍他乐克),或选用钙离子拮抗剂,如心痛定(硝苯吡啶),硫氮卓酮(恬尔心)等。

(6)肾上腺皮质激素:对有心源性休克、心力衰竭、高度房室传导阻滞患儿,可加用激素治疗,疗程半年左右。亦有推荐应用免疫抑制剂硫唑嘌呤,每日2mg/kg。

(7)晚期病儿可心脏移植治疗。

2.肥厚型心肌病

(1)限制患儿剧烈活动。

(2)避免应用洋地黄、异丙肾上腺素及速尿等。

(3)β受体阻滞剂:心得安,每天1——2mg/kg,可逐渐增加到3——4mg/kg,分3次服;美多心安等。

(4)钙拮抗剂:异搏定,每天4——6mg/kg,分3次服;硫氮卓酮可每天1.5——3mg/kg,长期服用。

(5)室性心律失常:胺碘酮,每天8——12mg/kg分3次服。

(6)心力衰竭:利尿剂、血管扩张剂、小剂量心得安及地高辛联合应用。

(7)左室流出道严重梗阻,休息时压力阶差超过9.3kPa(70mmHg),可施行室间膈肌切开术或切除左室流出道肥厚的心肌组织。

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