有关心肌病，其可分为很多类别，其中一种为心肌致密化不全，其具体的临床表现、辅助检查、治疗包括哪些？以下为小编整理的具体内容，请您参考！

心室肌致密化不全（NVM，又称海绵状心肌或蜂窝状心肌），是一种先天性心肌病，既可单发也可呈家族聚集性，发病率为0.05%～0.24%.发病机制为胚胎心脏发育过程中，基因突变引起病变区心肌致密化过程失败，导致肌小梁隐窝持续存在，肌小梁发育异常粗大，心肌呈海绵状。

临床表现

NVM主要表现为进行性心力衰竭（HF）、心律失常、体循环栓塞，与扩张型心肌病十分相似，可经心脏超声（UCG）检查加以鉴别。

辅助检查

UCG是目前明确诊断NVM的重要依据（图1），诊断标准包括：①心内膜层疏松增厚，外膜层薄而致密，心内、外膜厚度比＞2；②病变好发于左室心尖部、前侧壁， 可累及心室壁中段，一般不累及心室基底部；③累及房室瓣可致瓣膜脱垂和反流；④收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙。

磁共振成像（MRI）显示心肌增厚并分层，非致密化心肌和致密化心肌在舒张末期的最大比值＞2.0，病变区心室壁运动减弱。心腔内多发粗大、交错排列呈网状或海绵状的肌小梁结构，可见小梁隐窝内的血流信号（呈流空信号或信号不均匀）。

心内膜心肌活检可见不同程度心内膜下纤维化、纤维弹性组织变性、心肌纤维化、心肌结构破坏、心肌肥大、心肌瘢痕或炎症等表现。

治疗

目前主要针对心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等各种并发症对症治疗。反复发作的室性心动过速可安装埋藏式心脏复律除颤器（ICD）。严重的难治性心力衰竭须考虑心脏移植。

该病远期预后差，药物治疗仅可暂时缓解症状，难以遏制病情进展，心脏移植是终末期主要治疗方法。

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