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遗传性乳光牙本质，乳、恒牙牙本质均可累及，常染色体显性遗传病，基因异常定位于4q21。
临床表现
萌出时，牙外形正常，但呈乳光的琥珀样外观，逐渐牙色从半透明到灰色或棕色，伴釉质上的淡蓝色反光。
牙釉质很易剥脱，牙本质暴露后牙显著磨损。
遗传性乳光牙本质病理表现：
牙本质内小管数目减少，方向紊乱。
许多小管形态不规则、管径变大。
釉牙本质界平坦，磨耗严重，牙釉质缺损、剥脱。
异常牙本质的过度形成导致髓室、根管部分或完全消失。
牙本质中可见含血管的组织。
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