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总的治疗原则是尽可能多的消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现,以期获得完全缓解。
1.支持治疗
(1)注意休息高热、严重贫血或有明显出血时,应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。
(2)感染的防治严重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域,以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生,防止黏膜溃疡、糜烂、出血,一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者,治疗前作细菌培养及药敏试验,以便选择有效抗生素治疗。
(3)纠正贫血显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。
(4)控制出血对白血病采取化疗,使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血,可予以安络血等止血药物预防或治疗。有严重的出血时用肾上腺皮质激素,输血小板、血浆等。急性白血病(尤其是早幼粒细胞白血病),易并发DIC(急性弥散性血管内凝血),一经确诊要迅速用肝素抗凝治疗,当DIC合并纤维蛋白溶解亢进时,在肝素治疗的同时,给予抗纤维蛋白溶解药。必要时可输注新鲜或冰冻血浆。
(5)高尿酸血症的防治对白细胞计数很高的患者在进行化疗时,可因大量白细胞被破坏、分解,使血尿酸增高,有时引起尿路被尿酸结石所梗阻,甚至导致急性肾衰竭,所以要特别注意尿量,并查尿沉渣和测定尿酸浓度,在治疗上除鼓励患者多饮水外,要给予嘌呤醇。
(6)对高白细胞血症的处理当WBC>100×109/L时,可产生白细胞淤滞,应予以紧急处理,以减少由此导致的各种并发症。可通过血细胞分离技术(APL除外)祛除WBC;也可以用药物降低WBC,AML用羟基脲,ALL用地塞米松,同时予以水化和碱化等综合治疗措施。
2.化疗
化疗是治疗急性白血病的主要手段。化疗可分为诱导缓解治疗和缓解后治疗两个阶段,其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。
缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗,以求迅速大量杀伤白血病细胞,控制病情,达到完全缓解,为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解,是指白血病的症状,体征完全消失,血象和骨髓象基本上恢复正常。缓解后治疗目的在于巩固治疗和维持强化治疗,最后达到疾病的治愈。巩固治疗是在诱导缓解治疗患者获得缓解以后进行,原则上选用原诱导化疗方案继续进行1——2个疗程。维持巩固治疗是在诱导缓解治疗使患者获得完全缓解并经巩固治疗后进行,以期继续最大量地杀灭残留体内的白血病细胞。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行,以避免和减少中枢神经系统白血病发生,一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。
3.骨髓移植
(1)同基因骨髓移植供者为同卵孪生子。
(2)同种异基因骨髓移植供者为患者的兄弟姐妹或无关供者。
(3)自体骨髓移植不需选择供者,易推广。
(4)外周血造血干细胞和脐血移植可有自体和异基因两种供者来源。
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