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口腔是早期出现病损的部位，易受摩擦的任何部位。
在起疱前常先有口干、咽干或吞咽时感到刺痛，有1～2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、出现不规则的糜烂面，破后留有残留的疱壁，并向四周退缩。
揭皮试验阳性：将疱壁撕去或提取时，常连同邻近外观正常的黏膜一并无痛性地撕去，并遗留下一鲜红的创面。
棘层松解的现象：在糜烂面边缘处将探针轻轻置入黏膜下方，可见探针无痛性伸入。
新鲜的糜烂面不出血或少许出血，假膜少，不易愈合。
皮肤病损常出现于前胸，躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。
水疱不融合，疱壁薄而松弛，疱液清澈或微浊（为淡黄色的透明血清）。用手压疱顶，疱液向四周扩散，疱易破，破后露出红湿的糜烂面。
尼氏征：用手指侧向推压外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱；推赶水疱能使其在皮肤上移动；在口腔内，用舌舔及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去。
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