红细胞酶缺陷性检验的应用有什么?为了帮助检验职称考生了解,助力检验职称考生复习,医学教育网为大家整理如下:
1)红细胞G-6-PD缺陷症 临床上按临床表现将G-6-PD缺乏症分为4种类型:蚕豆病、急性溶血性贫血、新生儿高胆红素血症、先天性非球形红细胞性溶血性贫血。
G-6-PD递氢功能↓→NADP还原为NADPH↓→GSSG还原为GSH↓→GSSG-Hb或高铁Hb在红细胞蓄积→变性形成Heinz小体→被脾脏扣留、巨噬细胞吞噬破坏→溶血
①筛检试验
高铁血红蛋白还原试验:G-6-PD活性杂合子中等缺乏者31%~74%,脐血41%~77%;纯合子或半合子G-6-PD严重缺乏者大于30%,脐血小于40%。
G-6-PD荧光斑点法:G-6-PD活性中等缺乏者10~30分钟出现荧光;严重缺乏者30分钟不出现荧光。
②确诊试验:G-6-PD活性减少。
2)红细胞丙酮酸激酶缺陷症
筛检试验:PK荧光斑点法:中等缺乏者(杂合子型)20~60分钟荧光消失,严重缺乏者(纯合子型)60分钟荧光不消失。
确诊试验:PK活性检测,中等缺乏者(杂合子型)为正常活性的25%~35%,严重缺乏者(纯合子型)为正常活性25%以下。
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