原发性骨髓纤维化(Primary Myelofibrosis, PMF)是一种慢性骨髓增生性疾病,其特点是骨髓中成纤维细胞异常增殖导致的进行性纤维组织替代正常造血组织。在血象方面,PMF患者通常表现出以下特点:
1. 全血细胞减少:由于骨髓被纤维组织取代,正常的红细胞、白细胞和血小板生成受到抑制,从而出现不同程度的
贫血、白细胞减少及血小板减少。
2. 红细胞异常形态学改变:包括泪滴形红细胞增多(这是PMF的一个典型特征)、异型红细胞增多等。这些变化与骨髓纤维化导致的外周血中幼稚细胞释放有关。
3. 白细胞计数波动:部分患者可出现白细胞增高,主要是由于粒细胞系异常增生所致;但也有些病例表现为持续性的或间歇性的白细胞减少。
4. 血小板数量变化不定:早期可能正常甚至升高,但随着疾病进展,血小板数量逐渐下降。此外,血小板功能也可能受到影响。
5. 幼稚细胞出现:在某些情况下,可以观察到外周血液中存在幼稚粒细胞和/或幼稚红细胞,这反映了骨髓造血功能受损后对造血需求的紧急响应。
6. 血沉加快:由于慢性炎症反应等因素影响,患者的血沉往往加快。
值得注意的是,上述血象特点并非PMF所特有,在其他一些疾病如溶血性
贫血、骨髓增生异常综合症等中也可能出现相似表现。因此,在诊断时需要结合临床症状、实验室检查结果以及
病理学证据进行综合判断。