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儿科——房间隔缺损
【考频指数】★★★
【考点精讲】房间隔缺损
1.房间隔缺损病理解剖
（1）原发孔型房间隔缺损：缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。
（2）继发孔型房间隔缺损：最为常见，约占75%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。
（3）静脉窦型。
（4）冠状静脉窦型。
2.临床表现和机制
（1）左向右分流，体循环血流量减少→影响生长发育。
（2）肺循环血流量增多→反复呼吸道感染。
肺A高压-P2亢进
扩张的肺动脉压迫喉返N→声嘶；
肺动脉第二心音亢进P2伴固定性分裂。
（3）杂音：胸骨左缘第2——3肋间可闻及Ⅱ——Ⅲ级喷射性收缩期杂音。
（4）右心房、右心室增大；左-向-右分流。
3.诊断
（1）X线表现：心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主（一般无左室的增大），心胸比大于0.5。“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形、肺A影膨出。
（2）心电图：电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分患者右心房、右心室肥大。
确诊-超声心动图
（3）心导管检查：血氧含量：右房＞腔静脉。
（4）病史、临床表现（症状与体征）。
4.房间隔缺损X线表现
肺纹理增多；右心影增大；肺动脉段突出；主动脉段正常或缩小；右心房及右心室增大。
【进阶攻略】
房间隔缺损简称房缺，是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损。根据解剖病变的不同可分为第一孔（原发孔）缺损和第二孔（继发孔）缺损。后者常见。重点关注特征性临床表现、辅助检查。多以A型题进行考查。
【易错易混辨析】
房间隔缺损的心脏杂音、心房颤动、心影增大及肺血管影增粗等表现易与二尖瓣病变混淆。当右心室明显增大，有相对性三尖瓣关闭不全时，亦易与风湿性二尖瓣病变伴三尖瓣关闭不全混淆，但风湿性二尖瓣病变或伴三尖瓣关闭不全时，无左向右分流，X线检查左心房增大明显，肺血管影为瘀血型而非充血型改变等可资鉴别，超声心动图检查可以明确鉴别。
【知识点随手练】
一、A1型选择题
1.房间隔缺损杂音产生的主要原理是
A.主动脉瓣相对狭窄
B.血流直接通过缺损口
C.二尖瓣相对狭窄
D.肺动脉瓣相对狭窄
E.三尖瓣相对狭窄
二、A2型选择题
1.女，2岁。体检发现胸骨左缘第2——3肋间Ⅱ——Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性分裂。该患儿的诊断是
A.动脉导管未闭
B.房间隔缺损
C.室间隔缺损
D.法洛四联症
E.肺动脉瓣狭窄
三、A3/4型选择题
（1——3题共用题干）
男孩，8岁。剧烈运动后胸闷，气短1个月。查体：心前区未触及震颤，胸骨左缘2——3肋间闻及3/6级缩期喷射性杂音，P2增强、固定分裂。
1.最可能的诊断是
A.动脉导管未闭
B.单纯肺动脉瓣狭窄
C.房间隔缺损
D.中型室间隔缺损
E.小型室间隔缺损
2.心脏杂音形成的最直接原因是
A.肺动脉瓣明显狭窄
B.右心压力负荷增加
C.经肺动脉瓣血流量增多
D.主动脉瓣相对狭窄
E.血液经房间隔缺损自左房流入右房
3.最典型的心电图改变是
A.左室高电压
B.不完全性右束传导阻滞和电轴右偏
C.左心房肥大
D.二度房室传导阻滞Ⅰ型
E.一度房室传导阻滞
（4——5题共用题干）
男孩，4岁。生长落后，活动后气促。查体：胸骨左缘第2——3肋间有3/6级收缩期喷射性杂音，P2亢进。X线片示右心房、右心室扩大。
4.该患儿最可能的诊断是
A.房间隔缺损
B.动脉导管未闭
C.室间隔缺损
D.法洛四联症
E.肺动脉狭窄
5.目前最佳的治疗方案是
A.口服拉托普利
B.随访观察
C.防治感染
D.手术修补
E.口服吲哚美辛
【知识点随手练参考答案及解析】
一、A1型选择题
1.D
【答案解析】房间隔缺损在早期是右房压力可略高于左心房，血流自右向左，随着肺循环量增加，转为左向右分流，晚期可因肺血管硬化而致严重的肺动脉高压，而又出现右向左分流。其胸骨左缘2、3肋间可闻及收缩期杂音产生是因为左向右分流使右心房舒张期容量增加，而导致右心房、右心室增大，右心室排血量增多，引起右心室流出道相对性狭窄及肺动脉瓣相对狭窄所致。
二、A2型选择题
1.B
【答案解析】房缺特点：胸骨左缘第2——3肋间闻及Ⅱ——Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第2音亢进伴固定性分裂；胸片显示右心扩大，肺动脉段突出，肺门舞蹈征，主动脉缩小。
三、A3/4型选择题
1.C
2.C
3.B
【答案解析】本题第一问已经明确诊断房间隔缺损，而对于房缺引起的杂音发生机制为：右心排血量增多，引起右心室流出道（肺动脉瓣）相对狭窄所致。
4.A
5.D
【答案解析】房间隔缺损临床表现：缺损大时可因体循环供血不足而出现乏力、活动后气急、生长发育落后、易患呼吸道感染；胸骨左缘2、3肋间可闻及Ⅱ——Ⅲ级收缩期喷射样杂音。最佳治疗方案为手术修补。
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